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全身性紅斑性狼瘡之病因與臨床症狀

建立日期:2002.3.15

編寫:陳玉樹、楊曜旭、江伯倫 醫師

 

全身性紅斑性狼瘡之病因:

全身性紅斑性狼瘡是一種風濕性疾病。是自體抗體攻擊全身各器官而導致全身性疾病,主要發生於女性,青春期後男女比例差別更大。其臨床表徵為多變性,症狀可由極輕微至嚴重之多重器官系統侵犯,其病程之轉變(如何時緩解,何時惡化)常常是迅速,且令人無法預測。全身性紅斑狼瘡之發病原因尚不清楚,研究顯示與下列因素有關,包括基因性遺傳、荷爾蒙、以及環境因素。最主要是產生自體抗體而攻擊自體抗原。自體抗體的產生可能與病毒引發免疫失調,或是對自體抗原失去耐受有關。另外女性荷爾蒙也與全身性紅斑性狼瘡好發於女性有關。有些全身性紅斑性狼瘡病患的家族常發生抗核抗原值較高、免疫球蛋白過多症及自體免疫疾病,表示全身性紅斑性狼瘡與基因性遺傳有關。

臨床症狀有那些?

全身性紅斑性狼瘡的初期症狀因人而異,常見的有發燒、虛弱和體重減輕。皮疹可能出現在臉、頸和手臂,當它出現在鼻子及臉頰時,看起來像隻蝴蝶,因而稱之為蝴蝶斑。有些人的皮疹在經過陽光照射後換變得更嚴重,這種特性稱為光敏感性。手指(腳趾)暴露在寒冷的環境中會變成藍紫色,稱為雷諾氏現象。關節痛也是早期症狀之一,雖然關節可能會有紅腫熱痛的現象,但顯少會有關節變形的情形發生。有時早上剛起床時會有關節、肌肉較僵硬的感覺。其它常見的症狀尚包括:肌肉酸痛、淋巴結腫大、食慾不振、體溫過低、毛髮脫落、噁心及嘔吐等。

狼瘡病人可能會因各種血球數目(紅血球、白血球、血小板)的減少,而引起貧血、感染和容易有出血的傾向,導致身體虛弱、蒼白、發燒及容易瘀青等臨床症狀。

另外,全身性紅斑性狼瘡的心臟血管病變,有血管炎、心包膜積水、及冠狀動脈病變等,而侵犯肺臟會有種種症狀,如:咳嗽、胸悶、氣促。有部份病人會有肺纖維化、肺高壓、肋膜炎、肺出血肺受到破壞時會有呼吸急促的情形發生。

至於腎臟受到侵犯時,最常見的臨床症狀有:出現蛋白尿、血尿。嚴重時可因大量蛋白尿流失,而造成腎病症候群(血中白蛋白偏低、水腫、高血壓等)。腎臟受到侵犯,在早期可因積極治療而改善,少數病人會進行至末期腎臟病,也就是所謂的尿毒症。全身性紅斑性狼瘡侵犯腦神經系統時可引起全身抽搐、精神異常、顱內出血、頭痛、昏迷、末稍神經炎等症狀。

醫師會仔細觀察病人所有可能存在的症狀,並且儘快給予適當的治療。要記得的是,全身性紅斑性狼瘡這種病可以以各種面貌出現,當您具有上述臨床症狀時,應迅速尋求專科醫師的幫忙,及早診斷及早治療,大部份病人皆可得到良好控制,其日常生活與常人無異。