退化性神經疾病病人預立醫療決定之實務與挑戰

～臺大醫院神經專科臨床倫理工作坊紀要

The Practice and Challenges of Advance Directives in Neurodegenerative Disease Patients:

～Summary of the Clinical Ethics Workshop, Department of Neurology, National Taiwan University Hospital

引言人 / 臺大醫院神經部 趙啟超

與談人 / 臺大醫院家庭醫學部 黃獻樑

臺大醫院家庭醫學部 彭仁奎

臺大醫院倫理中心 蔡甫昌

整理 / 臺大醫院倫理中心 林鈴芳

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壹、前言

2026年3月19日由臺大醫院倫理中心與神經部舉辦之「神經專科臨床倫理工作坊」，旨在探討神經科醫師於臨床實務中所面臨的倫理挑戰與法律實務。本場次聚焦於「預立醫療照護諮商（Advance Care Planning，ACP）」與「預立醫療決定（Advance Decision，AD）」之推動，探討神經科病人因運動系統惡化、認知或意識狀態喪失導致失去決策能力時，醫療團隊應如何落實病人之自主權利。

本場次紀要重點在於連結「病人自主權利法」與神經專科之臨床應用，根據「病人自主權利法」第14條，病人於特定臨床狀態下可依其預立醫療決定終止、撤除或不施行維持生命治療或人工營養及流體餵養之全部或一部，在法定5種臨床狀態中，「末期病人」、「處於不可逆轉之昏迷」、「永久植物人狀態」及「極重度失智」等4項均與神經科高度相關；此外，第5種臨床狀況之「病人疾病狀況或痛苦難以忍受、疾病無法治癒且依當時醫療水準無其他合適解決方法之情形」，於政府目前公告之12項特殊疾病中，包含脊髓小腦退化性動作協調障礙（Spinocerebellar Ataxia，SCA）、肌萎縮性側索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS）及亨丁頓氏舞蹈症（Huntington's Disease）等8項亦屬神經科範疇。

神經科醫師在此法律架構下扮演關鍵角色，除須負責精確診斷與判斷預後外，亦須判定病人是否符合啟動AD之臨床條件。透過本次工作坊之交流，期能協助臨床醫師掌握告知時機與啟動流程，確保病人之自主權與善終權益獲得實質保障。以下紀要內容均經發言人確認，提供讀者參考。

貳、臨床案例分享：神經退化疾病病人之ACP啟動時機探討

第一個案例為一名未滿60歲之男性，發病初期出現漸進性四肢無力，並於短時間內確診為肌萎縮性側索硬化症（ALS）。由於該病程進展極為迅速，病人在確診後3個月內即面臨行為能力之大幅喪失，病人曾於門診過程中口頭表示，若未來完全喪失行動及溝通能力，不希望接受插管治療，然而，當時病人甫確診不久，醫療團隊考量其可能仍處於心理否認階段與適應期，因此未即時啟動正式的ACP諮商程序並完成AD文件簽署。其後病人病況持續惡化並需仰賴呼吸器支持，並於一次急診過程中發生心跳停止，經心肺復甦術（CPR）搶救後呈現缺氧性腦病變並維持插管狀態。由於病人先前未完成具法律效力之預立醫療決定，其過往口頭表達之醫療意向於緊急醫療情境中無法作為明確依據，導致家屬對是否持續生命維持治療或撤除維生設備產生重大歧見。此時，由於病人先前未完成具法律效力之預立醫療決定，其過往口頭表達之醫療意向於緊急醫療情境中無法作為明確依據，進而導致家屬對於持續生命維持治療或撤除維生設備之意見產生嚴重分歧，使家屬陷入極大的決策壓力與倫理掙扎。

此案例反映出神經科臨床實務中常見之倫理困境與醫療決策時機問題，神經科疾病特色在於，病人一旦進入病程惡化期，多數病人將迅速喪失表達意願或參與醫療決策之能力。事後反思顯示，現行醫療處置雖延長病人生命，卻可能已違背其最初的善終意願，然而，若當時未採取插管等積極處置，亦可能面臨生命提早終結所帶來之倫理壓力與醫療兩難。這顯示出神經科醫師在診斷初期至病程演變過程中的關鍵職責，醫師不應僅限於病理診斷與預後評估外，更需精確掌握與病人啟動ACP之適當時機，在病人認知能力尚完整時，主動引導其將口頭意願轉化為具備「病人自主權利法」法律效力之正式文件。醫療團隊應更加重視病人心理歷程與接受度之評估，及早介入溝通與照護規劃，以避免因溝通延遲或決策準備不足，導致病人、家屬與醫療團隊於末期照護中陷入困境。

（趙啟超醫師，臺大醫院神經部）

參、預立醫療照護諮商服務執行方式

為保障病人自主權利，臺灣於2019年正式施行「病人自主權利法」，保障了病人有知情選擇與決定的權力，並針對五大類臨床條件病人，使具完全行為能力的成年人，可以透過「預先」經由ACP討論，事先立下書面之AD，在未來符合末期病人、不可逆昏迷、植物人、極重度失智等「特定臨床條件」時，選擇接受或拒絕維生醫療、人工營養與流體餵養，確保尊嚴善終，針對ACP與AD的法律執行，主要包含三大關鍵步驟：「準備、諮商與簽署」：

一、準備階段：意願人須為年滿18歲之成年人。臺大醫院目前採預約制，意願人可透過專線聯繫補助治療中心或輔助治療中心，由專業團隊協助安排。

二、諮商階段：此階段法規中最核心之部分，要求意願人必須與二親等內親屬（至少一人）共同參加，若有指定醫療委任代理人（如因應同性婚姻或同居伴侶之法律保障）亦須出席。諮商團隊由醫師、護理師、心理師或社工師等三類專業人員組成，確保醫療、護理與社會心理面向皆能獲得充分討論。

三、簽署與生效：須經兩位證人見證或完成公證，並由醫療機構核章後上傳健保系統。一旦完成AD的註記，其法律效力不限於單一醫院，全臺醫療院所皆可透過健保卡讀取，確保病人意願於跨院就醫時獲得尊重與落實。

臨床上，AD之執行需由兩位相關專科醫師確診病人確實符合法定五大臨床條件之一，並經由緩和醫療團隊至少兩次照會評估與確認後，方得進入後續執行程序。在臨床解釋上，「維持生命治療」之範疇已採較廣義之認定，涵蓋輸血、抗生素及洗腎等維持生命之醫療處置；而「人工營養及流體餵養」則包括鼻胃管灌食、胃造口餵食及靜脈輸液等。

目前臺大醫院已建立完善的門診與住院照會系統，若住院病人有意進行 ACP，醫療團隊可直接照會安寧團隊或聯繫輔助治療中心，提供後續評估與諮商安排。截至2025年，臺大醫院已累積超過2,140位意願人參與ACP諮商，其中2,129位成功完成簽署，顯示制度推行下病人自主意識與醫病溝通已逐漸成熟。此外，ACP服務並非全額健保給付項目（部分醫療機構有特定條件，如臺北市立聯合醫院，提供不同程度之補助或免付費機制），臨床實務上仍需由醫療團隊事先向病人清楚說明相關費用與流程，以利充分知情與決策。

（黃獻樑醫師，臺大醫院家庭醫學部）

肆、臨床案例分享：ALS 病人撤除維生設備的過程

第二位個案為一名約60歲男性，於2019年確診ALS，病程隨進展逐漸出現四肢完全失能，並長期依賴呼吸器與胃造口（percutaneous endoscopic gastrostomy，PEG）。病人具備理工背景，對於自身疾病進展與國際善終趨勢有深入研究，展現出強烈的自主意願。至2023年下旬，因胃造口處反覆發炎溢流、呼吸道分泌物過多導致生活品質明顯下降，病人主動表達希望依據「病人自主權利法」進行後續醫療規劃與善終安排。

在臺大醫院住院期間，醫療團隊啟動跨專科整合照護，包含神經科、耳鼻喉科、胃腸科及眼科等團隊，並由心理師、社工師與安寧團隊共同介入。過程中，病人與配偶間曾因醫療決策方向不同而出現意見分歧，後續透過多次病房溝通、居家訪視及跨團隊協調，並結合遠距視訊會議，使旅居海外之子女亦能共同參與ACP，最終，病人順利完成具法律效力之AD簽署。

完成AD簽署後，醫療團隊並未立即執行維生治療撤除，而是進入為期數週的症狀調整與家庭共識建立過程。期間採取「階段性撤除」方式，包含調整灌食量、減少呼吸道分泌物及腸胃道等問題，並多次安排家庭會議，使病人與返台子女及親友得以充分溝通與告別。在確保病人決策自主性與家屬理解一致之情況下，於安寧緩和醫療團隊支持下，病人實現其最後心願，於鎮靜與止痛藥物適當控制症狀之照護下，平和撤除呼吸器，並於親人陪伴中安詳辭世。

（彭仁奎醫師，臺大醫院家庭醫學部）

伍、生命末期的決策困境：法律與倫理考量

一、 神經科生命末期的決策困境

神經系統疾病因病程具漸進性、不可逆性及高度失能特性，病人往往於疾病後期逐漸喪失表達與決策能力，使生命末期醫療決策較其他疾病更容易引發複雜的倫理困境。如何在現行法律框架下，同時兼顧病人自主、醫療專業判斷與家屬情感需求，成為神經科末期照護中極為重要的核心課題。

於臨床實務中，近期社會大眾關注之「斷食往生」議題，安寧緩和醫療團隊對此多持審慎態度，主因在於斷食過程可能伴隨症狀不適與照護負荷，可能增加家屬照護壓力與心理衝擊，進而影響末期照護品質與家庭互動關係。此外，亦有部分病人於疾病後期提出目前國內法律尚未納入之「協助死亡」或「安樂死」訴求，特別是對於ALS等神經退化疾病病人而言，當疾病進展至全身癱瘓、長期依賴呼吸器或無法自主溝通時，病人所承受的不僅是生理痛苦，更包含尊嚴喪失、長期失控感與存在意義感之衝擊。此類訴求亦反映出病人在極端失能狀態下對自主終結痛苦之期待，以及現行法制與臨床需求之間仍存在的倫理張力。

生命末期困境主要可歸納為三大核心議題：首先是「告知壞消息」，強調醫療人員如何在維持誠實與支持之間取得平衡；其二為「中止或撤除維生醫療」，涵蓋心肺復甦術、呼吸器治療，以及爭議較大的「人工營養及水分（Artificial Nutrition and Hydration，ANH）」；最後為「代理人決定」，當病人失去決策能力時，代理人需在情感負荷與病人最佳利益之間做出判斷。在代理決策實務中，代理人的角色轉換亦是關鍵，以前述個案為例，當主要家屬成員自覺難以承擔決策壓力時，將決策責任轉移至其他家庭成員，顯示出家庭內部在面對醫療選擇時的動態調整。神經科生命末期照護不僅涉及醫學技術，更是法律規範、倫理判斷與家庭溝通交織之複雜歷程。在不可逆的神經退化疾病中，如何在法規框架下落實病人尊嚴，並支持家屬完成適切的代理決策，仍是醫療體系需持續深化的議題。

二、 法律條文與臨床實務

為回應臨床末期照護之倫理困境，臺灣現行法律建構了以病人自主與醫療實務並重之制度架構，其中，「安寧緩和醫療條例」主要適用於末期病人，當病人意識不清且未預立意願書時，由最近親屬依順位行使DNR簽署權，法律對最近親屬有嚴格的法定順位限制，臨床實務上須謹慎確認，以避免衍生法律爭議。

相較之下，「病人自主權利法」則進一步強化AD之法律效力，透過制度化之ACP，使病人得於具完全決策能力時預先表達醫療意願，並於符合特定臨床條件時依法執行，以落實病人自主權之保障。

在適用範圍上，神經退化性疾病（如漸凍人、多系統萎縮症等）多屬於除了末期與永久植物狀態、極重度失智、不可逆昏迷之外的「第五款」臨床條件，依據「病人自主權利法」第14條規定，當醫療團隊依法執行AD時，關係人不得妨礙，確保病人自主意願得以落實，亦設有醫事人員保障機制，使醫師於依法執行撤除或不施行維生醫療時，得免於不當之行政或民事責任，以降低臨床執行壓力並減少醫療人員倫理與法律風險。

（蔡甫昌主任，臺大醫院倫理中心）

陸、綜合討論

神經科臨床實務於執行AD時，經常面臨病人自主、法律保障與家屬情感間的強烈拉鋸，即便病人已完成具法律效力之AD，當家屬對撤除維生醫療仍抱持強烈反對態度時，臨床上通常難以僅依法律規範逕行執行。此時，醫療團隊更重要的任務，是透過持續溝通與關係修復，協助家屬逐步理解病人原先之價值選擇與善終期待。安寧團隊於介入過程中，多採取「緩和優先」之照護策略，透過多次照會、家庭會議與預後說明，將討論焦點由「是否放棄治療」重新轉向「如何減輕病人痛苦」，包括疼痛、呼吸困難、焦躁不安及口腔不適等症狀控制，方能有效緩解家屬的焦慮，使醫療方向在法律與家屬共識間達成一致。

在溝通時機的掌握上，神經退化性疾病面臨嚴峻的「決策能力窗口」挑戰，以失智症為例，理想的ACP介入時機應於病人診斷初期、認知與判斷能力尚可維持之階段（如臨床失智評估量表CDR 0.5至1）即開始討論。然而，臨床醫師於疾病初期，往往顧慮病人心理衝擊與接受度，難以立即深入談論生命末期議題；待疾病進展至重度階段（如CDR 3）時，病人又可能已失去溝通與自主決策能力，而錯失完成AD之機會。此一困境顯示，神經科門診端亟需結構化的輔助資源，如衛教單張或短影音工具，協助醫師在有限的門診時間內，以較中性、循序漸進的方式，引導病人與家屬理解疾病進程與預立醫療規劃的重要性，進而降低對談死亡的抗拒感，使ACP成為慢性疾病照護歷程中的常規健康教育之一。

在制度整合層面，若能將安寧緩和照護觀念融入既有的整合照護架構中，相較於直接聚焦死亡議題，更容易被病人與家屬接受。ACP的本質應被定位為全方位的照顧計畫，ACP的核心，不應僅被理解為「是否撤除維生醫療」的法律程序，而應被視為一種持續性的照顧規劃，協助病人在疾病不同階段中，逐步思考其生活品質、照護期待與生命價值。當病人進入「痛苦難以忍受且無法治癒」之特定臨床條件時，仍需仰賴神經科專科醫師之專業判斷與跨專業團隊合作。醫療機構亦應持續強化倫理照會與倫理諮商機制之可近性，使第一線醫護人員於面對複雜末期個案時，得以及時獲得倫理、法律與溝通層面的支持。

總結而言，神經科預立醫療決定之落實，無法僅依賴法律條文保障，更需建立於早期的介入、與持續的溝通過程之上，面對神經退化疾病所帶來之認知喪失與高度失能風險，如何及早建立「Hope for the best, prepare for the worst」之照護文化，並將末期照護規劃自然融入日常醫療照護流程中，仍是未來神經科與安寧緩和醫療持續努力的重要方向。

（感謝各發言人授權記錄演講內容與季刊刊載，其著作權與智慧財產權歸屬發言人本人。）

DOI: 10.30276/NTUHECQ.202606_(10).0012