-
家族性澱粉樣多發性神經病變之物理治療運動
複製連結
文/ 游舒涵物理治療師
詳細內容請參閱罕病基金會出版的家族性澱粉樣多發性神經病變照護手冊。
症狀發展進程
家族性澱粉樣多發性神經病變的症狀通常感覺神經比動作神經先受到影響，並從肢體遠端至近端逐漸發展。罹病初期，雙側上、下肢末梢的感覺先受到影響，通常從腳趾開始出現感覺異常，上肢也會接著出現腕隧道症候群的症狀。神經痛為初期表現，病友時常出現麻木感、燒灼感、刺痛感，對於溫度和疼痛的表層感覺也會變遲鈍。這些症狀在夜晚會加劇而影響睡眠品質。
隨著疾病進展，病友的觸覺、震動感覺、本體感覺都會產生異常，對於感知自身姿勢、關節動作和身體位置等能力變差，產生所謂的感覺型共濟失調，導致步態不穩，尤其在昏暗或視線不良的環境，不穩的情形會加劇而容易跌倒。
此外，運動神經同時受到影響，病友雙側的腳趾和足部開始出現肌肉無力的症狀，大腳趾的動作變得不靈活，拖鞋也會時常掉下來，走路常會覺得拖著腳步，或是不自覺會用腳抬高的方式走路。當感覺異常或無力造成足部動作較少時，肌肉僵硬就容易發生，半夜睡覺可能因小腿肌肉痙攣而中斷睡眠。此階段也因感覺型共濟失調和肌肉無力，病友會開始出現行走不穩或困難的情形，逐漸需要輔具協助行走與平衡。上肢部分，末端的手部肌肉漸漸也受到影響，開瓶蓋、拿碗筷、寫字等日常生活動作會感覺無力或操作困難。
肌肉無力的症狀隨時間逐漸延伸至大腿與臀部控制膝關節與髖關節等近端肢體的肌肉，進而影響站立平衡、起身站立及上下床、行走、上下樓梯等功能，對於輔具或家屬協助的需求會逐漸增加。罹病後期，病友因全身無力而長時間待在輪椅上或是床上，日常活動量明顯下降，關節活動的機會也因此變少，容易造成肌肉縮短、關節僵硬使活動更加困難，最終更可能形成關節攣縮。
症狀處理及照護方式
針對家族性澱粉樣多發性神經病變的症狀，依據嚴重度可分為三階段，第一階段之症狀藉由儀器及運動緩解感覺異常，並及早對於肌肉力量、本體感覺、平衡及動作穩定性進行訓練，增進動作能力及行走安全性。第二階段則進行改善活動功能為主的肌力訓練，並針對共濟失調的症狀進行平衡訓練，搭配選擇使用適當的輔具，維持日常活動的能力。第三階段著重於在家屬協助下進行活動，以維持肌肉力量及關節活動度，改善病友的日常生活功能，並減輕家屬的照護負擔。
1. 感覺神經異常之腕隧道症候群物理治療運動：
每項運動一回合可重複5~10次，一天可做3~5回合。進行以下運動時，若疼痛或症狀加劇，則請停止該項運動。
- 前臂（指手臂的手肘至手腕間）伸展放鬆運動：
患側手肘伸直前舉至肩高、掌心朝上，另一手抓住患側手指往手背方向拉緊至前臂內側有微微緊繃感，每次維持10秒。
2. 增進功能為主之肌力訓練：
病友可根據症狀及自己的能力，選擇適合的運動方式及難度，透過肌力訓練改善或維持目前的肌肉力量，詳細內容請參考下方 "一般性肌力訓練" 。
3. 共濟失調之穩定訓練：
藉由下列本體感覺及平衡運動，從睜眼進階至閉眼進行，透過減少視覺代償，加強感知自身姿勢、關節動作和身體位置等本體感覺的訓練，可以增進日常活動時的穩定度，並預防跌倒的發生。
詳細內容請參考下方 "增進穩定度之平衡訓練"，運動過程中，請於安全的環境下進行，並請家屬在旁保護安全。
4. 肌肉僵硬之緩解運動：
每項動作停留10-30秒，重複10次為1回合，每天完成2-3回合。
- 弓箭步後腿伸展運動：
雙手扶牆，雙腳與肩同寬，一腳向前跨一步並膝蓋彎曲呈弓步，另一腳(欲伸展腳)向後跨一步並膝蓋伸直站穩呈箭步，維持雙腳的腳趾朝前、腳跟不離地，感覺後腳的小腿肌肉有輕微緊繃感。
- 坐姿後腿拉筋運動：
身體挺直坐在穩定的椅子，將欲伸展的腳向前伸直、腳跟著地且腳尖抵住牆壁，保持膝關節伸直、上半身挺直，感覺小腿後側有輕微緊繃感。
5. 預防關節僵硬及孿縮之關節活動度運動：
藉由關節活動度運動，可以預防或改善關節僵硬及攣縮，罹病初期病友可以主動自行完成，中期及後期則在家屬部分或完全協助下進行運動。
詳細內容請參考下方 "預防關節僵硬及孿縮之關節活動度運動"。
-
一般性肌力訓練運動
複製連結
文/ 游舒涵物理治療師， 圖/ 張詩函物理治療師
一般性肌力訓練運動分為下肢運動、手部運動和下肢運動，可根據自身狀況選擇適合的姿勢進行運動。每項動作重複10次為1回合，每天完成2-3回合，以不造成肌肉疲勞為原則，動作過程保持正常呼吸，並藉由念出數字(1, 2, 3,…)以避免憋氣。
進一步的進階運動可增加沙包和水瓶的重量、握力器的阻力數值、彈力繩的鬆緊度及海綿球或彈力球的彈性，藉由提高阻力增加運動難度。阻力的選擇，以進行8-10次動作會感覺到輕微疲憊的程度，即為最適合的阻力。
- 下肢運動：
- 手部運動：
.JPG)
- 上肢運動：
-
增進穩定度之平衡訓練
複製連結
文/ 游舒涵物理治療師， 圖/ 張詩函物理治療師、游舒涵物理治療師
- 靜態平衡運動：
依據平衡能力選擇運動項目，每項動作維持平衡的時間從5秒開始，逐步延長至30秒，重複10次為1回合，每天完成2-3回合，以不造成肌肉疲勞為原則。
由睜眼下進行運動開始，逐步進階至閉眼訓練。進階運動也可嘗試站在瑜珈墊等軟墊上，藉由不穩的地面進行平衡挑戰。
運動過程中，務必注意自身及環境安全，請家屬在旁保護及協助。
- 動態平衡運動：
依據平衡能力選擇運動項目，每項運動重複10次為1回合，每天完成2-3回合，以不造成肌肉疲勞為原則。
由睜眼下進行運動開始，逐步進階至閉眼訓練。進階運動也可嘗試站在瑜珈墊等軟墊上，藉由不穩的地面進行平衡挑戰。
運動過程中，務必注意自身及環境安全，請家屬在旁保護及協助。
-
預防關節僵硬及孿縮之關節活動度運動
複製連結
文/ 游舒涵物理治療師， 圖/ 張詩函物理治療師、蔡幸如管理師
進行關節活動度運動時，每個動作要緩慢，避免動作太快造成傷害，儘可能做到最大角度並停留10秒，動作重複10次為1回合，每天完成3回合。
- 巴金森氏症運動指導
- 尿失禁衛教
- 婦女們的膀胱保健
- 讓我們一起健康到老：銀髮族運動建議
- 慢性阻塞性肺病之物理治療
- 冰凍肩之物理治療
