【轉診案例討論】

肌萎縮側索硬化症(ALS)患者轉銜社區照護案例

       該病人平常在幼稚園任教，與母親同住。2021年中新診斷肌萎縮性脊髓側索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis)，接受轉銜照會時，日常生活功能只有65分，左上肢和右上肢肌力2分，右下肢和左下肢肌力4分，雙手虎口及雙側大腿肌肉萎縮，全身不定點的肌肉顫動。她在母親的協助下可以走至廁所，用餐也需透過母親幫助餵食。與病人訪談的過程中，她流淚講述很努力地想讓自己維持原本日常生活。病人說出院後她同事很熱心，會幫忙載她到幼稚園上班，她只要一聽到小朋友的笑聲就會感到充滿活力。

       這次住院是病人第一次接受專案藥物治療的療程，需要連續14天每天靜脈持續2小時滴注Edaravone 30 mg / 20 mL / 1 amp, 60 mg in Normal Saline 100 mL。往後她每個月都固定需要施打10天的療程。但由於此專案藥物並無法在臺大醫院門診診間每天固定施打，只能每個月安排住院10天，非常不便。因此，神經部蔡力凱主治醫師請住院醫師聯繫分級醫療暨轉銜照護管理中心(Referral Management Center, RMC)協助尋找病人居家附近的社區診所，方便進行靜脈藥物注射，銜接固定療程。

       本中心提供病人三個居家附近的家醫科及內科診所名單，病人和母親經討論，按照就醫方便性的院所排序，他們優先選擇育和診所，因為由病人的弟弟開車載她到診所只需要5到10分鐘的車程。接著本中心曾家琳醫師與育和診所賴和賢醫師電話聯繫，確認每天到該診所靜脈注射的可行性，藥物注射時間、材料以及相關費用。由於育和診所是兩位醫師輪流看診，且另外一位醫師王樹聲醫師的門診較多節，因此我們出院前請神經部病房的住院醫師準備相關文件及出院後需施打的專案藥物仿單，並與王醫師進行轉銜討論。病人出院後過一個月本中心持續追蹤狀況，已銜接至育和診所施打專案藥物，對於本院安排的轉銜過程和診所提供的醫療服務感到很滿意。

肌萎縮側索硬化症的專案藥物Edaravone

臺大醫院神經部暨新竹臺大分院神經部主任 蔡力凱醫師

       肌萎縮側索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis, ALS)為一進行性神經退化性疾病，由於大腦和脊髓內的運動神經元持續凋零，造成病人四肢肌肉萎縮和無力、言語及吞嚥困難、甚至出現呼吸衰竭的狀況。目前全世界僅有二種有效治療ALS的藥物(Riluzole & Edaravone)，雖然其仍無法將疾病治癒，但治療能稍降低疾病惡化速度。其中Edaravone為一自由基清除藥物，可降低自由基對運動神經元的傷害，於第三期臨床試驗中，早期ALS病人若接受Edaravone治療，可減緩疾病的演進，故美國食品藥物管制局於2017年核准Edaravone用於ALS的治療。

       臺灣尚未核准Edaravone藥物使用，故近年若有ALS病人希望能接受Edaravone治療，我們會向臺大醫院倫理委員會及衛生福利部申請Edaravone自日本原廠專案進口。病人將首先於臺大醫院住院，接受連續14天每日Edaravone經靜脈點滴注射，其後每個月有10天將持續於診所接受Edaravone點滴注射。過去數位病人中，僅有一位於第一期治療時出現輕微皮膚過敏的副作用。我們非常感謝過去合作診所的鼎力相助，讓ALS病人能在方便又安全的條件下長期獲得最佳治療，也期待未來能持續合作尋求連貫性的專業服務。