膽道閉鎖疾病簡介:
膽道閉鎖,是一種發生在新生兒的漸進性膽道病變,造成膽道阻塞、膽汁無法正常排泄。為新生兒肝外膽汁滯留、慢性肝臟衰竭與肝臟硬化的主要病因,且為全世界兒童肝臟移植的主要適應症。膽道閉鎖的臨床症狀包含黃疸(新生兒兩週以上的延遲性黃疸,或黃疸反覆出現)、淺色大便(例如:灰白色),以及肝脾腫大。初期表徵與新生兒黃疸極為相似,因此需要予以適當的診斷與內外科治療,並配合後續追蹤。
發生率:
在台灣膽道閉鎖發生率約每萬個活產兒有1.5到1.8例個案,在全世界資料來說,屬於較高發生率的區域。
治療:
針對膽道閉鎖患者,目前唯一治療方式是接受「葛西手術」,將空腸直接與肝門連接,使膽汁直接流入腸道。且膽道閉鎖病患的存活及預後與「葛西手術」時間的早晚有明顯的相關性,膽道閉鎖病患於出生後六十天內接受葛西手術,被證實可以顯著的增加手術後的成功率,原肝存活率與總存活率等好處。若早期發現個案並早期處置,可減少肝臟損傷,提高膽道閉鎖病患的存活率。
提醒:
篩檢的敏感度並非100%,因此建議所有寶寶仍需依照政府政策接受常規「嬰兒大便卡篩檢」。另外兩週到一個月以上還有黃疸之嬰兒,也建議依照台灣兒科醫學會專家建議前往兒童消化科或新生兒科檢測直接黃疸指數。
- 本研究屬自願參與之研究案,非屬必要參加,參與與否不影響其既有醫療照護權益。
膽道閉鎖 - 新生兒篩檢招募簡報
