賴建旭醫師
病因不明﹐特徵是皮膚及肌肉有發炎變化
- 病理發生論
目前認為皮肌炎是一種自體免疫疾病﹐但目前尚無一致的証據顯示有抗體或淋巴球攻 擊肌肉的組成成份。大部份的肌肉病理學家認為是「體液免疫」造成皮肌炎﹐因為病人肌肉中的B淋巴球比T淋巴球多﹐且有免疫球蛋白沈積在肌肉內的血管造成血管病變。皮膚及肌肉的急性變化﹕包括退化﹑再生﹑水腫及淋巴球浸潤﹐發炎細胞位在小血 管周圍或肌肉束的周邊﹐而不在肌肉纖維本身。微血管常會有內皮增生﹐加上IgG﹑IgM （均是免疫球蛋白）及補體的沈積,可能會堵塞這些血管。肌肉的退化及再生發生在多 處﹐以肌肉束的周邊最明顯﹐稱為perifascicular atrophy。
- 發生率
皮肌炎加多發性肌炎﹐估計每年每一百萬人口當中﹐有7個案例。好發年紀在青春期之前及40歲左右﹐ 在年輕成人﹐女性比男性多。40歲以後才發病的病人當中有10%會合併惡性 腫瘤﹐大部份是肺癌和乳癌。
- 症狀及徵候
最初的表現常是皮膚及肌肉同時侵犯﹐紅疹可能比無力早幾個禮拜出現﹐但不會只有 單獨無力。紅疹發生於臉上﹐在鼻子及臉頰呈蝴蝶狀的分佈﹐水腫及紅斑特別好發於眼瞼﹑指甲周圍的皮膚﹑指節﹑手肘及膝蓋的伸側面﹐上胸部是另一個好發部位。開 始的紅色後來可能會被棕色的色素沈著所取代﹐皮下組織纖維化和皮膚變厚可能會造 成硬皮的外觀。再後來﹐皮下組織及肌膜可能會鈣化。受侵犯的肌肉可能會酸痛﹐近端肢體無力造成難以把手舉過頭﹐坐在低矮的椅子上起不來﹐爬樓梯困難﹐甚至走路 困難。無力一出現﹐經過幾週就達到最無力的程度。除了1/3的病人吞嚥有困難外﹐頭 部的肌肉不受影響。有一些病人頸部肌肉無力﹐難以維持頭部端正。保有感覺功能﹐ 肌腱反射可能消失。全身性症狀不常見﹐少數病人急性期時會有發燒及倦怠感﹐曾報告過有肺纖維化﹐很少有心臟症狀﹔可能會有明顯的關節痛﹐但不會有關節變形或腎 衰竭。約10%病人﹐皮膚的表現有鞏皮病及皮肌炎兩者的特徵﹐這些病人可稱為「混合型結締組織疾病」。
- 診斷
特徵性的紅疹加上肌肉病變﹐可一看就知道﹐但若紅疹不明顯﹐須和多發性肌炎鑑別診斷。其他的結締組織疾病也可能同時有紅疹和肌肉病變﹐但是SLE（全身性紅斑狼瘡）可 能會侵犯腎臟﹐滑液膜及中樞神經系統﹐這些現象皮肌炎不會發生。血液中的肌酐酸激酉每（CK）會上升﹔肌電圖及肌肉切片會有特殊變化。一旦診斷確立﹐許多醫師會 尋找可能潛在的腫瘤。
- 預後
大部份皮肌炎的患者可由藥物治療得到改善﹐併發有腫瘤的患者預後較差。兒童皮肌炎的存活者83%可自我照顧﹐幾乎所有人都可工作﹐50%結婚﹐33%有持續的紅疹或無力。
- 治療
標準療法是類固醇prednisolone一天60mg﹐嚴重的個案須更高的劑量。至少須持續吃60 mg/day一個月﹐症狀有進步才可逐漸減低劑量。若用類固醇療效不佳﹐可考慮併用各種免疫抑制劑如azathioprine, methotrexate, cyclophosphamide, cyclosporine。也可嘗試注射免疫球蛋白(IVIG）。嚴重的病人﹐可給3天大劑量類固 醇﹐每天可高達1000mg。