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POEMS 症候群 (POEMS SYNDROME)

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江維昕醫師

什麼是 POEMS syndrome?

組成“ POEMS ”五個字母分別是這個疾病五種主要症狀的縮寫 ,依序是 :一、周邊性神經病變 (Peripheral neuropathy),二、器官腫大(Organomegaly),三、內分泌異常(Endocrinopathy),四、單株免疫球蛋白(M-protein),五、皮膚的變化(Skin change)。

 

  • 病因

目前 POEMS syndrome 的制病機轉尚未明朗,能與體內免疫細胞異常的增生及其分泌物有關,有許多的治病的因素都曾被提出,包括免疫球蛋白 (lamda-light chain) 、細胞激素 (cytokine) 、細胞血管內皮增生因子 (VEGF) ,但目前還沒有定論。

  • 臨床表現與症狀
  • 周邊性神經病變:包括一些感覺異常、麻癢的情形,也會出現肢體無力的狀況,一般來說是對稱性的由下肢的末梢開始,往近心端延伸。
  • 單株漿細胞增生性疾病:可以用血液蛋白電泳 (serum protein electrophoresis) 加上免疫固定法 (immunofixation) 偵測到單株免疫球蛋白的出現 ( 通常是 IgG 或 IgA, Lamda chain ) 。
  • 內分泌異常:常見的有糖尿病、甲狀腺功能低下,另外可能影響性腺或腎上腺,引起停經、陽萎、男性女乳症。
  • 器官種大:肝臟的腫大最常見,其次是脾臟和淋巴結。
  • 皮膚的變化:多毛症、表皮的色素沉著、血管瘤。
  • 骨硬化的病灶:大約 95% 的病人可以在影像學上發現骨硬化 (osteosclerotic) 的病灶,有時會合併骨溶解性的病灶 (osteolytic lesion) 。
  • 水腫:包括周邊肢體的水腫、腹水和胸水。
  • 視乳頭水腫
  • 血小板增多症
  • 其他 :包括像體重下降、容易疲勞、多汗症、杵狀指
  • 如何診斷

POEMS syndrome 的診斷主要是依據上述提到過的表現,原則上必須具備 1. 周邊性神經病變和 2. 單株漿細胞增生性疾病,再加上 3. 至 8. 其中一項 ( 內分泌異常、器官種大、皮膚變化、骨硬化的病灶、水腫、視乳頭水腫 ) ,即可診斷。

  • 治療

如果骨硬化的病灶侷限於特定的範圍,放射線療法是目前比較推薦的,大約有超過 5 成的病人對放射線療法有反應。一些化療的藥物 (Mephalan 、 Cyclosporine 、 Azathioprine) 和類固醇也被使用來治療 POEMS 的病人。另外,高劑量的化療加上周邊血液幹細胞移植 (peripheral blood stem cell transplant) ,也是目前研究的對象。

  • 預後

依據美國 Mayo Clinic 99 位 POEMS 的病人接受治療後,平均可存活 13.8 年。造成病人的死因多是心肺衰竭、感染、營養不良、腎衰竭等。另外,即使成功控制了病情,再度復發還是有可能。