楊智超醫師
看著自己的肌肉一天天的無力、萎縮是一種多可怕的感覺，這彷彿是看到自己生命一 點一滴的流失。不幸的是有一群人，卻必須面對這種殘酷的事實，那就是得了運動神經元疾病的的病人。
運動神經元指的是控制我們肌肉動作的神經細胞，一般而言，在腦中的運動神經元稱 為上運動神經元，而在腦幹及脊髓中的運動神經元稱為下運動神經元。 當運動神經元出現病變時，我們的肌肉便得不到充分的養分及化學物質，肌肉便會萎 縮、死亡。成人最常見的運動神經元病變又叫做「肌萎縮性脊髓側索硬化症」(amyotrophic lateral sclerosis)，英文簡稱ALS。 此病在美國又稱為路‧蓋里格氏病(Lou Gehrig's disease)，此名來自於一位有名的棒球選手，洋基隊的一壘 手路‧蓋里格，他在一九三九年時，因患此病而自顛峰退休，後來人們就用他的名字 來稱此病。此病好發於三十五至六十五歲的成人，患者會察覺肢體逐漸無力，許多日常生活的動 作無法勝任，有些病人以說話不清楚、或吞嚥困難的症狀開始。 除了無力之外，肌肉有抽動或易抽筋的現象，肌腱的反射會增強，逐漸的肌肉開始萎 縮，無力的範圍越來越廣，最後因呼吸衰竭或其併發症而死亡。 一般而言，此症進展相當快速，在二至五年內，幾乎全身的肌肉都會受影響，然而也 有一些病人進展較緩慢，耗過數十年的人也有。當然有上述的某些症狀，並不一定是這個病，診斷必須靠神經科醫師詳細的檢查及肌 電圖、肌肉切片的結果作參考。 至於為什麼會生這種病呢？雖然此病自披載於文獻至今已有一百多年，其病因至今仍 不清楚。 免疫失調說、毒素說、病毒說、遺傳說都有人提出，但這些說法只能解釋某些現象， 但仍不能確定其真正的病因。
正由於無法確定致病機轉，目前仍無法找出治病的良方，然而近幾年來，已有一些新 藥帶給人們一絲希望，這些藥據稱可減緩疾病進行的速度，然而真正的療效，需等到 大規模的臨床試驗後才能確定。 一種病無法治癒，並不表示無法治療，這是患者及家屬應有的體認，醫師可用一些藥 物來減輕症狀,一些輔助用的器材也能改善生活品質。 在美國有ALS協會及MDA（肌失養症協會）在協助病人，提供醫療、心理、社交 的幫忙並贊助學術研究，國內則有漸凍人協會提供病友協助。
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Doctor's Guide to the Internet - ALS (Lou Gehrig's disease)