序言

　　雖然在 19 世紀著名的神經學家 Charcot 已認為多發性硬化症會產生認知能力受損，至今以前卻極少注意到這個問題。多發性硬化症病人各有不同的身體失能度與疾病進展，認知功能影響也有不同層面。某些病人的認知功能可能不受影響，但其他病人可能會經歷相當程度的損害，甚至在疾病初期即會產生。多發性硬化症一般認為對於認知功能的下降程度影響為輕到中度，其他較嚴重的失智或特定皮質功能喪失 ( 如失用症、失語症、失憶症、失識症 ) 則較罕見，回憶功能、訊息處理、理解功能的受損比較常見。認知能力不足需要神經心理學上的診斷與復健，因為即使輕微認知功能的改變可能造成病人日常生活行為能力 ( 如工作、交際互動、駕駛 ) 受到很深遠的影響。

 

多發性硬化症認知能力不足之盛行率

　　多發性硬化症病人族群中的認知缺損之頻率極難評估，因為與使用工具的選擇及取樣的病人有關，一大型社區取樣的統計為 43% ，而另一大型以求診病人取樣的盛行率則為 59% ，也許可以作為參考率。臨床評估後約有一半的病人認知功能有改變，因此所有的患者都應該接受神經心理學評估與個別輔導。

 

多發性硬化症的認知退化特徵

• 記憶力與學習力

　　最常被報導出來的是記憶力受損，大約有 20-42% 的患者說話與視覺的回憶受損，個體的受損程度變化非常大，從無明顯功能異常到嚴重的記憶喪失。在學習測驗初期，多發性硬化症患者通常表現異常，但之後可能會恢復正常學習速度或是更進一步的受損；基於記憶與學習力研究發現，收錄與提取記憶缺損是最大的問題。

 

• 注意力、工作記憶與訊息處理

　　注意力、工作記憶與訊息處理問題曾被報導出來，以社區取樣的族群中約有 25% 對於複雜的注意力測驗或處理訊息速度有異常；顯示出多發性硬化症患者的反應時間較緩慢，與正常人比較起來，對於持續的注意力與處理能力表現較差。

 

• 工作記憶

　　長期記憶提出之內容，暫存於短期記憶中，以備隨時利用。

• 理解、解決問題與計畫能力

　　許多研究顯示多發性硬化症病患有概念推理與問題解決能力的異常。最近有關於不同執行功能評估顯示出語意編碼、計畫、排序與時間順序缺損，這種缺損十分常見：有 13-19% 的人報告有認知執行功能的缺損，通常由於額葉神經功能的異常。

 

其它認知功能

　　視覺空間、構型與語言功能比起其它方面的多發性硬化症引起之認知退化來說較少被注意，有許多原因：首先是視覺空間與構型功能表現可受到多發性硬化症的運動、感覺與視力缺損影響；在者，儘管有些研究發現有語言與視力功能不足，先前一直被認為視覺空間、構型與語言功能較不受疾病影響。另外，這些缺損可用非認知性因素或是一般訊息處理過慢來解釋。某些較嚴謹的研究顯示嚴重的視覺失識症與失語症也可能出現在多發性硬化症。多發性硬化症患者被發現說話較慢，且比正常人更容易叫錯名字或讀錯字。以現在的觀點來說多發性硬化症神經病理學上的改變可造成比以前認為更多的語言障礙。

 

下皮質型失智症

　　多發性硬化症引起的認知退化特徵可以皮質下失智症概念說明，上眼神經核痲痺、 杭丁頓氏舞蹈症與帕金森氏症也都屬於下皮質型失智症。根據這個概念，下皮質型失智症不同於皮質型失智症 ( 例如阿茲海默症 ) 有特定行為表徵；下皮質型失智症較不會有語言障礙、記憶提取失常，但有觀念理解技巧異常、訊息處理緩慢、人格異常 ( 特徵是冷淡、憂鬱 ) 的特徵，而皮質型失智症的特徵則為嚴重的語言障礙、失識症與記憶缺失，但處理訊息的速度近乎正常。 雖然原則如此，但這兩者並不是可截然區分。

 

多發性硬化症認知退化的自然病程

　　許多有關於多發性硬化症的神經心理研究都只是某一時間點的橫斷面研究，為了要預測認知缺損的病程，了解它是穩定或是逐漸惡化就十分重要。 Kujala 等人使用仔細對應的控制對照組所做的貫時性研究顯示在 3 年的追蹤觀察後，屬輕到中度認知缺損的多發性硬化症患者表現出進展性的退化，而原先認知功能正常的患者維持穩定，所以有認知退化的患者似乎處於進展性惡化的危險中。

 

多發性硬化症的認知缺損與疾病變化關聯

• 疾病歷時、身體失能度、疾病進展過程

　　疾病歷時、身體失能度、疾病進展過程與認知退化之間的關係目前說法不一。許多研究並未證實疾病經過多久會產生認知退化，而拿來作為身體失能度評估的 EDSS 量表與認知功能缺損通常不相關。有些研究顯示慢性進展型比復發緩解型多發性硬化症患者更容易出現認知缺損。 Comi等人所做的研究指出認知缺損可能出現在由復發緩解型轉變成次發進展型的時候。因為個體間疾病進展過程中神經病理組織的變化不一，認知功能的影響就有差異。然而也曾發現有患者在失能度很小或最近診斷出疾病的時候就出現認知缺損，所以疾病因素與認知功能的關係十分模糊，便無法預測患者在疾病哪個時期將可能出現認知損害。

 

• 核磁共振造影 (MRI) 結果

　　磁振造影與認知有關的結果發現與身體失能度及認知功能之間並無多大關係，至今而言，可預測認知缺損的標的指標為總病灶區域 (Total lesion area) 、胼胝體大小 (SCC) 與腦室對腦之比率。因為 MRI 難以確定病理的變化度，限制了 MRI 的預測能力。

 

• PET 與 ERP

　　利用正子斷層掃描 (PET) 與事件相關誘發電位 (ERP) 的研究可顯示出中樞神經系統中認知缺損與代謝、電波異常的關係。在 PET 研究中，多發性硬化症患者的大腦白質與周邊灰質區含氧量與血流量皆減少。 ERP 研究顯示認知損傷的患者有較長且較低的 P300 聽覺激發電波。這些方法可看出在多發性硬化症患者神經去髓鞘化對於認知功能的改變。

 

臨床診療的啟發

　　認知退化是一種多發性硬化症特殊的症狀，多種認知功能的缺損並無不可能，但難以定義出單一形式，且認知的退化可能進展非常快速，所以多發性硬化症患者應該對於認知損害有初步的了解，才能提供作為神經心理學的評估；應避免過於簡短的篩選方式 ( 例如簡易智能測驗 ) 。經過評估後可以知道個體哪些功能需要特別注意而加以照護；而當認知出現退化時，諮詢與復健可幫助減輕認知損傷對於日常生活造成的影響。