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三十年來巴金森病之發展
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 巴金森之友園地篇

 

三十年來巴金森病之發展

卅年前,在一九六七年,美國的兩位醫生:Margaret Hoehn Melvin Yahr 在美國神經學文摘(Neurology)發表了一篇對巴金森病診斷有詳盡描述的論文;這論文是根據對紐約神經學院范德堡診斷中心八百多位病人歷年觀察所做的結論。在這篇文章中,巴金森症病狀被分類為:主要的(巴金森病), 次級的(腦部發炎的結果),及未能決定的。論文中對巴金森病各級症狀的描述後來被稱為HoehnYahr分類表系統;這分類表多年來被作為巴金森病各期症狀的臨床診斷依據。論文中還提到巴金森病的發生期平均是在五十到五十九歲之間、病況進展的系列描述、巴金森病和死亡率的關係;並論定巴金森病的治療和壽命無關。在同一年,George C. Cotzia 和他的同事在美國新英格蘭醫學文摘(New England Journal of Medicine) 發表多巴對巴金森症狀的治療效果。雖然在這之前己經有神經科醫師利用過多巴來治療巴金森症,Cotiza 醫生的小組是最先確定高劑量、口服的左多巴對巴金森症的功效。三十年來,左旋多巴一直是治療巴金森症狀最有效的藥劑。

  這三十年來,巴金森病界最大的進展,毫無疑問的是一九九六年在Contursi家族中發現巴金森病的遺傳因子(基因)。這家族在幾代中不少人得到巴金森症,他們都被發現有染色體顯性基因突變(autosomal dominant genetic disorder)。這結果是由美國紐澤西州醫科牙科大學神經學教授Duvoisin Goibe 的小組提出的。之後在與美國國家健康學院染色體研究所Polymeropoulos醫師的共同研究中,証實了Contursi 家族的基因突變是在於含有α-synuclein蛋白符號的基因。這蛋白在腦內神經細胞傳達訊息的神經鍵突觸部位大量存在。不過,這基因的突變到底如何造成腦內製造多巴胺的神經細胞的消減還是不清楚。目前,全世界各大巴金森病研究單位都在探討這問題。

  而且這基因突變為什麼在患者的其他家族成員中沒有遺傳也不清楚。有些研究單位的初步資料顯示出Contursi家族的基因突變可能只是極稀有的個案,不能代表大多數的病例。不過,如果能夠研究出α-synuclein蛋白的突變如何使合成多巴胺的神經細胞的消減對破解巴金森症也有極大的價值。

  近期對巴金森患者有立即影響的是Requip, Mirapex, Tasmar等新藥的發展和上市。這些藥的批准對治療巴金森病有劃時代的意義,本刊在藥物應用專欄將會陸續介紹。

  由於過去三十年的極速發展,我們相信在不久的將來,巴金森病友的治療上會有更大的突破。

參考資料:
"Thirty Years of Parkinson's Disease", The American Parkinson Disease Association, winter 1997/1998 issue, New York, USA