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認識巴金森氏症
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 巴金森之友園地篇

 

認識巴金森氏症

  

近日巴金森氏症也算是一個熱門的醫藥新聞焦點;除了有電影名人,音樂大師及大學教授罹患此病外,胚胎移植手術、微電極定位及下視丘核燒灼術等新奇的外科療法也引起一陣騷動。究竟這是一種什麼樣的毛病呢?

 

   西元1817年,一位名叫詹姆斯o巴金森(James Parkinson)的英國醫師,他首先發表了一篇文獻,詳細描寫了發生在六位老人身上,一種伴隨著四肢發抖、無力、軀幹駝背、動作緩慢的疾病。後來陸續有人觀察到同樣的病例,因此就把該病命名為巴金森氏病。

 

  巴金森氏病是一種好發在老年人的退化性神經疾病,根據臺大醫院本身的統計,患者平均發病年齡約為58歲。典型的巴金森氏病有三種表現:震顫(手部發抖)、四肢僵直和行動緩慢。巴病的震顫最常見是從單側的手部開始,將手靜放在腿上不動時抖動的相當厲害,抖動的樣子很像銀行櫃員以手指數鈔票一般,約每秒三到五下的抖動頻率。若把手伸直或是拿東西作動作時,手部的抖動會因此減緩許多或是消失。病人出現手抖的同時,同側肢體的動作也可能變得不靈活以及容易酸痛等症狀。例如走路時同側的腳會覺得僵硬酸麻甚至好像拖著腳在走一般。

 

  當這些症狀逐漸明顯時,家人或朋友可能察覺患者的臉部表情變的好像怪怪的,整天板著臉孔,好像在生氣又顯得呆滯。當上述症狀逐漸由單側發展至兩側四肢時,患者行動將更加的緩慢、雙手抖動雙腳僵硬,行走更加的困難好似腳粘在地板一般、一旦走起路來又成為小碎步重心向前移容易跌倒、身軀駝背講話含糊不清等,但智能方面則仍然完好沒有任何呆滯的現象。

 

  在巴病初期需要和老年性震顫、中風以及痴呆作鑑別診斷。良性的老年性震顫,一般而言手部顫抖的頻率較快約每秒五到八次,手拿東西或是手固定放在某種姿勢時(例如手固定伸直拿著報紙)容易發生,這和巴病的臨床震顫表現相反。至於中風一般是急性發生且伴隨臉歪,手腳力氣明顯下降,知覺減損等合併其他神經方面的異常。而痴呆則以記憶力減退、計算能力下降等認知性功能的障礙。最後要強調的是,許多藥物也會引發類似巴病的症狀,最常見的是治療精神病的抗精神藥物,另外還有抗血壓藥物reserpine,止吐藥primperanmetoclopramide)等。

 

  巴病的主要病理變化是大腦內黑質部的多巴胺神經元的退化所造成。多巴胺神經細胞負責分泌一種名為多巴胺的神經化學傳導物質,多巴胺負責協調我們的運動功能,使我們得以完成精細複雜等動作。正常人隨著年齡的增長,多巴胺神經細胞的數量會逐漸的減少,但是巴病的患者在減量的速度上較一般人快許多,當細胞分泌的多巴胺濃度低於正常人的百分之八十時,臨床上就會出現巴病的症狀。

 

  巴病的多巴胺細胞退化的真正治病機轉目前尚未得知,幸運的是1960年代以後,科學家合成了一種名為左多巴的藥物,這是多巴胺的前驅物,進入人體後會轉換成多巴胺。此藥物的療效在大多數病人身上有不錯的治療效果。

 

  然而左多巴藥物治療過了一段時間後,藥物的療效會下降且需要增加藥物劑量。目前有五大類的抗巴病藥物,多數患者能在初期夠獲得良好的控制,然而由於巴病是一種退化性的疾病,神經細胞仍在不斷的退化死亡,藥物治療只能夠補充患者體內多巴胺濃度之不足,無法抑制退化的持續進行。如何改善晚期巴病患者的症狀,提昇生活品質同時保護神經細胞免於退化都是神經科學以及醫藥界努力的目標。去年美國食品醫療管理局核准了三種抗巴病新藥,分別是答是美、MirapexRequip,其中答是美於去年已在台灣醫學中心完成新藥的臨床試驗。初期的臨床報告指出三種藥物對於晚期巴病患者有良好的療效。因此在醫療科技逐漸進步的現在,巴病患者千萬不可悲觀的看待自己的病情。全世界有無數的科學家及醫師們正致力於尋找治病的根源以及更有效的治療方法。以平和的心,面對苦難的疾病,藉由藥物及勤奮的活動來減緩疾病的痛苦,同時以樂觀的心情迎接未來醫療的佳音!!