腦血管毛毛樣病簡介

　　一般人很難想像兒童也會罹患腦中風，其實腦中風並不是成人專有的疾病。好發於東方孩童的腦血管毛毛樣病就是一種會引發兩側腦內大血管逐漸阻塞而造成中風的疾病。毛毛樣病並不是傳染病。其病名音譯自原創之日文名詞「moyamoya疾病」，又有人意譯為「腦血管霧霧症」，因為moyamoya日文是「一縷清煙」的意思。這「一縷清煙」是以腦血管攝影來診斷此疾病時，在X光片上所呈現出的不正常特殊變化。也就是由於腦內大血管逐漸變窄，人體會自發性長出許多不正常的、彎彎曲曲的小血管來營救腦組織，而形成煙霧的形狀。

　　中老年人的中風一般是因為腦血管急性阻塞或突然破裂出血，病人立即出現明顯的半邊癱瘓等症狀，因此大多可以被快速診斷出來並進行治療。腦血管毛毛樣病則因為血管的阻塞變化是慢慢發生的，病人可能只出現短暫、可逆性的腦缺血，短暫的無力很快就恢復了，而容易被忽略。加上罹病的如果是還不會表達的兒童，往往在發病多年直到出現明顯、持續的偏癱、言語障礙等神經症狀，甚至癲癇、發展遲緩、永久性神經障礙才被診斷出來。台大腦血管毛毛樣病團隊的研究顯示罹患腦血管毛毛樣病的兒童其平均智商雖然與正常兒童相近，在記憶力與處理速度方面，其實有15%的患童有單面向之異常，25%的患童有多面向的異常。發病年齡越小或罹病時間越長才被診斷出來的孩子影響越大。如果毛毛樣病患者至成人期才被診斷出來，有一部分會因這些不正常增生的煙霧狀毛毛樣血管破裂而形成腦出血。一旦發生出血有7%的病人會死亡，六成的病人會留下無法恢復的嚴重損傷。

　　位於寒帶的日本發現罹病的孩子在喝熱湯時，因為想將熱湯降溫而不斷吹氣，造成過度換氣，引發腦血管收縮，腦血流減少，使得腦缺血而出現無力、偏癱等症狀。罹病的孩子在哭鬧後無力想睡，睡飽了力氣又恢復了，也是常常可以問到卻曾被忽略的腦缺血症狀。其實哭鬧也會引發過度換氣而造成患童缺血性中風。其他常見的過度換氣行為像是學齡的孩子玩吹氣球、吹奏樂器等。我們也見過嚴重感冒、咽喉炎咳不停的毛毛樣病孩童因此而腦中風。值得注意的是，在臺大醫院與臺大公衛學院的合作研究發現國人罹患腦血管毛毛樣病的兒童至少有25％合併有癲癇症狀，反觀成人腦血管毛毛樣病患者則只有3.4％有癲癇症狀。對於兒童癲癇患者，應提高警覺，排除罹患腦血管毛毛樣病的可能，因為腦血管毛毛樣病引發的癲癇可以藉由手術得到改善，與其他病因引起的癲癇治療效果相當不同。

　　毛毛樣病是可以也必須藉由各種顱內外血管吻合手術來治療的疾病。手術後患者腦缺血的症狀可以獲得相當理想的改善。在臺大醫院兒童與成人神經內外科、神經放射科、基因學醫師、神經心理與流行病學與實驗室專家組成腦血管毛毛樣病研究團隊，研究毛毛樣病的致病機轉、遺傳模式、改善診斷工具與手術方式，以及透過心理認知的研究減少毛毛樣病對患童與家庭之衝擊。希望對此好發於東方兒童，在台灣卻鮮少被診斷出來的疾病有所瞭解。