肺高壓的診斷
胸腔外科賴玉玫護理師
胸腔外科徐紹勛醫師
診斷(Diagnosis)
對於疑似肺高壓的患者，需要進行一系列檢查，以確認診斷、釐清肺高壓的臨床分類、肺動脈高壓分類中的明確病因等，也需評估身體功能與血液動力學的受損情形。圖一為完整的診斷流程圖示。由於肺動脈高壓的診斷屬於排除性診斷，尤其原發性肺動脈高壓更是如此，因此這個診斷流程圖表可作為任何疑似肺高壓病例的診斷基準。
一、臨床表徵(Clinicalpresentation)
肺動脈高壓的症狀並不特定，相關症狀包括呼吸困難、疲勞、虛弱、心絞痛、暈厥、腹脹等；在發病的早期，這些症狀只會於患者運動時出現，但是到了疾病的晚期，連在休息時都會出現上述的症狀。肺動脈高壓的生理徵兆包括胸骨左緣心臟頂起、第二心音的肺動脈瓣部分增強、三尖瓣閉鎖不全的全收縮期雜音、肺動脈瓣閉鎖不全的舒張期雜音、右心室第三心音等，至於頸靜脈擴張、肝腫大、周邊水腫、腹水、四肢冰冷等，為晚期才有的症狀。肺音通常為正常現象。身體檢查也能提供造成肺高壓的線索：微血管擴張、手指及腳趾潰瘍、手指皮與腳趾皮硬化為硬皮症的症狀，而吸氣性爆裂音則表示罹患間質性肺病，至於肝臟疾病則應注意身體的斑點，如蜘蛛痣、睾丸萎縮、手掌紅斑。若患者出現杵狀指，則應考量是否有先天性心臟疾病或肺靜脈阻塞性疾病。
二、心電圖(Electrocardiogram)
心電圖可作為肺高壓的建議性或支持性證據，如右心室肥大與受損、右心房擴張。原發性肺動脈高壓患者有87%的心電圖出現右心室肥大，79%的患者出現心軸右偏。但檢查沒有異常，並不表示沒有罹患肺高壓或重度血液動力學異常疾病，因為心電圖的靈敏度(55%)和特異性(70%)不夠，不足以當檢測肺高壓的篩檢方式。心室性心律不整的情形很罕見，到了晚期可能出現心室性心律不整，尤其是心房撲動和心房纖維顫動，而心房纖維顫動於臨床上總是會造成患者病況進一步的惡化。
三、胸部X光(Chestradiography)
原發性肺動脈高壓患者的胸部X光片，在診斷時有90%出現異常。檢查結果包括肺動脈擴張，與周邊血管「減少」呈對比；於更晚期的病例可見右心房及右心室擴大。
四、肺功能檢查與動脈血液氣體分析(Pulmonaryfunctiontestsandarterialbloodgases)
肺功能檢查與動脈血液氣體分析，可檢查出潛在的呼吸道疾病與肺實質部分的疾病。通常肺動脈高壓患者的肺部一氧化碳擴散能力已降低（一般為預測值的40-80%），肺容積輕度至中度減少，也可發現呼吸道周邊阻塞。休息時的動脈氧氣分壓正常或略低於正常值，動脈二氧化碳分壓則因肺泡過度通氣而降低。慢性阻塞性肺病引發的缺氧性肺高壓，症狀為不可逆轉的呼吸道阻塞合併肺餘容積增加與一氧化碳擴散能力減少，以及二氧化碳分壓正常或增加。肺容積減少合併一氧化碳擴散能力減少，為間質性肺疾病的診斷症狀。肺氣腫與間質性肺疾病的嚴重程度，可藉高解析度的電腦斷層掃描診斷。若有臨床疑似症狀，可紀錄整夜血氧或睡眠多項生理檢查排除明顯的阻塞性睡眠呼吸暫停／呼吸不全症。
五、心臟超音波(Echocardiography)
疑似肺高壓的患者均應接受這項檢查。心臟超音波可提供一些與右側心臟血液動力學的相關變數。
六、肺部通氣及血流灌注攝影(Ventilation/perfusionlungscan)
肺高壓患者應進行肺部通氣及血流灌注攝影，以排除慢性血栓栓塞性肺高壓的診斷。
七、高解析度電腦斷層掃描、高對比電腦斷層掃描、肺動脈攝影(High-resolutioncomputedtomography,contrast-enhancedcomputedtomography,andpulmonaryangiography)
高解析度電腦斷層掃描提供肺實質部分的詳細影像，有助於間質性肺病與肺氣腫的診斷，對於疑似肺靜脈阻塞性疾病，也非常有幫助。
八、心臟核磁共振攝影(MRI)(Cardiacmagneticresonanceimaging)
心臟核磁共振攝影可直接評估右心室的大小、形狀、功能，以非侵入性地方法推估血流量，包括心搏血量、心輸出量、肺動脈的擴張情形、右心室容量等，檢查數據可用於追蹤評估右側心臟的血液動力學。
九、血液與免疫檢驗(Bloodtestsandimmunology)
所有患者須定期接受生化、血液、甲狀腺功能等檢查。血清學檢驗對檢測潛在的結締組織疾病、人類免疫缺乏病毒(HIV)、肝炎而言非常重要，因為多達40%的原發性肺動脈高壓患者，抗核抗體濃度(ANA)會升高，通常是1:80低效價。全身性硬化症很容易引發肺動脈高壓，是最需排除的結締組織疾病。
十、腹部超音波掃描(Abdominalultrasoundscan)
腹部超音波掃描排除肝硬化與肝門靜脈高壓的準確率很高，使用顯影劑或加上彩色杜卜勒超音波檢查，更能提高診斷的準確性
十一、右側心臟導管檢查與血管反應性測試(Rightheartcatheterizationandvasoreactivity)
肺動脈高壓需由右側心臟導管檢查確定診斷，同時評估血液動力學的受損程度，併檢查肺循環的血管反應性。在經驗豐富的機構執行右側心臟導管檢查，副作用發生率(1.1％)與死亡率(0.055％)均低。右側心臟導管檢查必須記錄以下變數：肺動脈壓(PAP)（收縮壓、舒張壓、平均動脈壓）、右心房壓力(RAP)、肺血管末壓(PWP)、右心室壓力(RV)。