認識肺動脈高壓
胸腔外科 賴玉玫護理師
胸腔外科 徐紹勛醫師
一、疾病簡介
國內將原發性肺動脈高壓Primary Pulmonary Hypertensuion (ICD-9:416.0)公告為罕見疾病，國際上將此分類稱為原發性肺動脈高壓Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension(IPAH)。
臨床分類中第一類的原發性、遺傳性及不明原因的肺動脈高壓才稱為原發性肺動脈高壓，過去數年來，針對此類肺動脈高壓的治療方法有重大的突破，國內主管機關近年來亦針對此類肺動脈高壓核准了多項不同用藥途徑的特定治療藥物，且近期國際上也陸續有新的藥物核發。儘管如此，肺動脈高壓仍是一種缺乏解藥的慢性疾病，藥物治療可顯著改善患者症狀並降低臨床惡化速度，卻無法治癒它。
對於疑似有肺動脈高壓的患者，最重要的是正確診斷，國際上目前只針對第1類肺動脈高壓訂定有診斷流程，要確定診斷需排除所有其他類的肺動脈高壓，而其他類別的肺動脈高壓則依疾病不同進行相關檢查。
但相較於原發性肺動脈高壓，其他分類之肺動脈高壓，目前能夠選擇的特定治療藥物相對不足，只有結締組織疾病引起的肺動脈高壓獲得健保給付可使用一項特定藥物。
肺動脈高壓是一種慢性疾病，患者的治療方法不僅只是單純的開立藥物處方，而是複雜且需多方面考量評估的，其中包括疾病嚴重度的評估、支持性與一般性措施、血管反應的評估、療效的評估以及各種不同藥物與侵入性的治療(如心房中隔切開術、移植手術)。在這些步驟中，醫師的知識與經驗是將所有資源發揮到最大功用的關鍵。
- 致病原因
人體的血液循環系統可分為「體循環」與「肺循環」。心臟是此兩大系統的中心樞紐，「體循環」負責將養分與氧氣運送至全身，供組織細胞利用，再將二氧化碳運回肺循環系統，以利排除代謝廢物之系統；「肺循環」則負責排除血液中的二氧化碳，並換取身體所需氧氣。若是「體循環」因疾病或生理異常變化而導致血流壓力升高，我們稱之為「高血壓」；同理，「肺循環」亦會因先天性或後天性因素，導致其血流壓力上升，我們就稱其為「肺動脈高壓」。
大部分的肺動脈高壓為其他疾病併發的病變，但原發性肺動脈高壓其致病機轉仍不清楚，以病理生理學的角度來看認為與肺血管內皮細胞的功能失調有關，造成血管壁收縮、血管內皮細胞增生、血管內栓塞等病變。這些病變常造成右心室肥大，因為右心室連接肺動脈，當肺動脈發生病變後，肺小動脈中的血流受到阻礙，造成肺動脈壓力升高與肺血管阻力上升，因此右心室需以更大的壓力，才能將血液送至肺臟，隨著肺動脈壓力越來越高，導致心臟負荷越來越重，最後造成右心室肥大與衰竭，甚至死亡。 - 認識肺動脈高壓
所謂肺動脈高壓，就是指「以右側心臟導管測量休息時的平均肺動脈壓增高至≥25mmHg」。休息時的平均肺動脈壓正常值為14±3mmHg，正常值上限約為20mmHg。但活動時平均肺動脈壓>30mmHg的定義不明，且健康的人在活動時平均肺動脈壓數值可能更高，因此目前尚未以右側心臟導管測量活動時的肺動脈壓力來定義肺動脈高壓。 - 肺動脈高壓的分類
肺動脈高壓的臨床分類現在的版本為2013年於5th WSPH Nice 修正，各國專家達成共識將肺動脈高壓依據病理、病理生理及治療的特點分成五類。此五大類除了肺動脈高壓與肺血管阻力增加量相近外，其致病機轉、診斷依據、預後與治療方式，則完全不同。
1.肺動脈高壓(PAH)
1.1原發性肺高壓(IPAH)
1.2遺傳性肺高壓
1.2.1BMPR2突變
1.2.2ALK-1基因（第12染色體），ENG基因（第9染色體）、SMAD9蛋白、CAV1基因、KCNK3基因
1.2.3不明原因
1.3藥物／毒物
1.4次發性肺動脈高壓
1.4.1結締組織疾病
1.4.2HIV感染
1.4.3肝門靜脈高壓
1.4.4先天性心臟病
1.4.5血吸蟲病
1’肺靜脈阻塞性疾病或肺微血管瘤
1”新生兒持續性肺動脈高壓
2.左側心臟疾病引起的肺高壓
2.1左心收縮功能障礙
2.2左心舒張功能障礙
2.3瓣膜疾病
2.4加先天或後天產生的左心出口狹窄疾病和先天性心肌病變
3.肺部疾病或缺氧引起的肺高壓
3.1慢性阻塞性肺疾病
3.2肺間質疾病
3.3限制性和阻塞性混合型態的其他肺部疾病
3.4睡眠呼吸問題
3.5肺泡換氣不足症
3.6長期處於高海拔地區
3.7發展性肺部疾病
4.慢性血栓栓塞性肺動脈高壓
5.病因不明或多重病因的肺動脈高壓
5.1血液系統疾病：溶血性貧血、骨髓增生性疾病，脾臟切除術
5.2系統性疾病：類肉瘤，肺細胞組織細胞增生症，淋巴管平滑肌瘤病
5.3代謝性疾病：肝醣儲積症，高雪氏病，甲狀腺疾病
5.4其他：腫瘤阻塞、纖維性縱隔炎、慢性腎功能衰竭、分節性肺高壓