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血友病人的物理治療與運動訓練原則

台灣大學醫學院附設醫院
戴孜玲物理治療師

血友病人是一群缺乏第8、第9、或第11凝血因子的病人,血友病為X隱性遺傳,男性因為只有一個X染色體,因此會有凝血障礙。正常人的凝血機轉會經歷血管收縮,接著形成血小板斑塊,最後形成纖維蛋白血塊。血友病人是經歷血管收縮,接著形成血小板斑塊,但是無法形成纖維蛋白,導致反覆出血。

 

常見的出血關節為肩、肘、腕、膝、髖、踝關節容易出血。膝關節因為是樞紐關節又是負重關節,最容易出血,其次為踝關節、肘關節。常見的關節變形:脊椎側彎、長短腳、骨盆傾斜、肘、膝、髖關節屈曲變形。常出血的肌肉肱二頭肌、前臂屈肌、髂腰肌(髖屈肌)、股四頭肌、膕旁肌、腓腸肌。由於肌肉出血不易被辨識可能引起短暫或永久神經損傷,嚴重可能會導致動脈壓迫或肌肉壞死,容易出現嚴重併發症,最好由超音波檢查隨時評估血腫吸收程度。

 

接下來會針對不同的血腫時期,來介紹物理治療的方式:

 

  • 血腫急性期:血腫部位會熱熱、脹脹的感覺,此時物理治療建議為冰敷、抬高、多休息、使用肌內效貼紮消腫,並且立即回診醫師進行超音波檢查,並且注射凝血因子與服用消炎藥物。
  • 血腫亞急性期:血腫部位會比較凝滯,較缺乏流動性,此時物理治療建議為冰敷、低於一般水療水溫的水療、使用肌內效貼紮消腫。可以開始做一些沒有負重的主動運動、核心肌群訓練、呼吸訓練。
  • 血腫後期:血腫部位更紮實,此時物理治療建議運動後可以冰敷,使用一般水溫的水療,使用肌內效貼紮消腫。持續做關節運動,盡早恢復關節活動度,開始可以加入一些肌力訓練、使肌力恢復,亦需加入本體感覺運動。
  • 非血腫期:持續恢復關節活動度、增加肌力、改善功能性活動,此階段物理治療建議繼續執行關節運動、肌力訓練、本體感覺運動,且亦需加入伸展運動與有氧運動。
  •  穩定期:此階段物理治療建議持續提升功能性運動,維持良好關節與軟組織彈性,持續強化肌力。此時著重在個別化之功能性訓練,同時持續訓練肌力訓練、本體感覺運動、核心肌群訓練。

 

根據2018年Eva等學者的統合性分析研究指出有接受預防性注射的血友病人中,每周執行1~7次的且持續30~120分鐘的運動,運動類型為有氧運動(例如:行走、騎腳踏車、游泳等),有時可搭配肌力訓練,在運動過程中,不會增加個案的出血風險、不會增加關節壓力、不會增加疼痛、可增加個案的體能表現、生活品質、本體感覺與肌力、平衡、關節活動度、降低副甲狀腺荷爾蒙、增加第8凝血因子活性(C factor and von Willebrand factor),而且不論健康人和血友病人都可以藉由運動增加第8凝血因子活性。

             

以下為血友病人運動的原則: 需要先了解血友病人的凝血因子施打頻率維何?是需要規律施打或者有需要再打,打完凝血因子之後,大約半小時就會開始有作用,且打完後四小時內都是處於凝血因子的高峰期,四小時後會開始緩慢下降。因此,比較強度較高的訓練可以在施打完凝血因子的四小時內進行。

 

  1. 關節運動的原則:通常可以在出血停止後早期進行最基本的動作,血腫亞急性期即可開始。做主動的關節運動,目標是使關節屈曲或伸直達到出血前的程度,如果出現關節疼痛或腫脹時須停止動作。

 

  1. 肌力訓練的原則:出血停止後即可開始,也就是血腫後期即可開始,可以善用等長肌力訓練(在有阻力的情況下維持動作),且需循序漸進,逐漸增加動作次數、阻力和持續的時間。

 

  1. 伸展運動的原則:出血完全停止後才能進行,非血腫期才能開始,須主動使用拮抗肌的出力收縮數秒鐘來伸展目標肌肉,伸展至肌肉感覺發緊為止,但不要痛,並且避免用外力施壓的被動伸展,以免造成傷害,輕柔緩慢地伸展至肌肉長度完全恢復。

 

  1. 有氧運動原則:是以大肌肉群、具節奏性、能持續一段時間的活動,例如:快走、騎腳踏車、游泳等,頻率:每週3~5次。時間:30~60分鐘/次。強度:自覺用力程度在有點輕微到有點吃力之間(11~13分),運動時心率為休息心率加20~30下。需留意運動前後,需進行伸展運動外,還必須有心臟暖身及緩和運動,至少各5分鐘,是輕鬆的持續性活動,自覺用力程度為非常輕鬆(8~10分) ,如散步、原地踏步等等。

 

總結:不論物理治療與運動訓練皆需留意病人的凝血因子施打時間,以了解病人的凝血因子濃度,且過程中需以無痛與循序漸進為原則,且因為每個病人受影響的關節與生活功能需求並不相同,需給予病人個別化的物理治療與運動訓練計畫。