文/ 游舒涵物理治療師

詳細內容請參閱罕病基金會出版的家族性澱粉樣多發性神經病變照護手冊。

症狀發展進程

    家族性澱粉樣多發性神經病變的症狀通常感覺神經比動作神經先受到影響，並從肢體遠端至近端逐漸發展。罹病初期，雙側上、下肢末梢的感覺先受到影響，通常從腳趾開始出現感覺異常，上肢也會接著出現腕隧道症候群的症狀。神經痛為初期表現，病友時常出現麻木感、燒灼感、刺痛感，對於溫度和疼痛的表層感覺也會變遲鈍。這些症狀在夜晚會加劇而影響睡眠品質。

    隨著疾病進展，病友的觸覺、震動感覺、本體感覺都會產生異常，對於感知自身姿勢、關節動作和身體位置等能力變差，產生所謂的感覺型共濟失調，導致步態不穩，尤其在昏暗或視線不良的環境，不穩的情形會加劇而容易跌倒。

    此外，運動神經同時受到影響，病友雙側的腳趾和足部開始出現肌肉無力的症狀，大腳趾的動作變得不靈活，拖鞋也會時常掉下來，走路常會覺得拖著腳步，或是不自覺會用腳抬高的方式走路。當感覺異常或無力造成足部動作較少時，肌肉僵硬就容易發生，半夜睡覺可能因小腿肌肉痙攣而中斷睡眠。此階段也因感覺型共濟失調和肌肉無力，病友會開始出現行走不穩或困難的情形，逐漸需要輔具協助行走與平衡。上肢部分，末端的手部肌肉漸漸也受到影響，開瓶蓋、拿碗筷、寫字等日常生活動作會感覺無力或操作困難。

    肌肉無力的症狀隨時間逐漸延伸至大腿與臀部控制膝關節與髖關節等近端肢體的肌肉，進而影響站立平衡、起身站立及上下床、行走、上下樓梯等功能，對於輔具或家屬協助的需求會逐漸增加。罹病後期，病友因全身無力而長時間待在輪椅上或是床上，日常活動量明顯下降，關節活動的機會也因此變少，容易造成肌肉縮短、關節僵硬使活動更加困難，最終更可能形成關節攣縮。

症狀處理及照護方式

    針對家族性澱粉樣多發性神經病變的症狀，依據嚴重度可分為三階段，第一階段之症狀藉由儀器及運動緩解感覺異常，並及早對於肌肉力量、本體感覺、平衡及動作穩定性進行訓練，增進動作能力及行走安全性。第二階段則進行改善活動功能為主的肌力訓練，並針對共濟失調的症狀進行平衡訓練，搭配選擇使用適當的輔具，維持日常活動的能力。第三階段著重於在家屬協助下進行活動，以維持肌肉力量及關節活動度，改善病友的日常生活功能，並減輕家屬的照護負擔。

1. 感覺神經異常之腕隧道症候群物理治療運動：

    每項運動一回合可重複5~10次，一天可做3~5回合。進行以下運動時，若疼痛或症狀加劇，則請停止該項運動。

•    前臂（指手臂的手肘至手腕間）伸展放鬆運動：

            患側手肘伸直前舉至肩高、掌心朝上，另一手抓住患側手指往手背方向拉緊至前臂內側有微微緊繃感，每次維持10秒。

2. 增進功能為主之肌力訓練：

    病友可根據症狀及自己的能力，選擇適合的運動方式及難度，透過肌力訓練改善或維持目前的肌肉力量，詳細內容請參考下方 "一般性肌力訓練" 。

3. 共濟失調之穩定訓練：

   藉由下列本體感覺及平衡運動，從睜眼進階至閉眼進行，透過減少視覺代償，加強感知自身姿勢、關節動作和身體位置等本體感覺的訓練，可以增進日常活動時的穩定度，並預防跌倒的發生。

   詳細內容請參考下方 "增進穩定度之平衡訓練"，運動過程中，請於安全的環境下進行，並請家屬在旁保護安全。

4. 肌肉僵硬之緩解運動：

    每項動作停留10-30秒，重複10次為1回合，每天完成2-3回合。    

• 弓箭步後腿伸展運動：

          雙手扶牆，雙腳與肩同寬，一腳向前跨一步並膝蓋彎曲呈弓步，另一腳(欲伸展腳)向後跨一步並膝蓋伸直站穩呈箭步，維持雙腳的腳趾朝前、腳跟不離地，感覺後腳的小腿肌肉有輕微緊繃感。

• 坐姿後腿拉筋運動：

         身體挺直坐在穩定的椅子，將欲伸展的腳向前伸直、腳跟著地且腳尖抵住牆壁，保持膝關節伸直、上半身挺直，感覺小腿後側有輕微緊繃感。

5. 預防關節僵硬及孿縮之關節活動度運動：

   藉由關節活動度運動，可以預防或改善關節僵硬及攣縮，罹病初期病友可以主動自行完成，中期及後期則在家屬部分或完全協助下進行運動。

   詳細內容請參考下方 "預防關節僵硬及孿縮之關節活動度運動"。

文/ 游舒涵物理治療師， 圖/ 張詩函物理治療師

    一般性肌力訓練運動分為下肢運動、手部運動和下肢運動，可根據自身狀況選擇適合的姿勢進行運動。每項動作重複10次為1回合，每天完成2-3回合，以不造成肌肉疲勞為原則，動作過程保持正常呼吸，並藉由念出數字(1, 2, 3,…)以避免憋氣。

    進一步的進階運動可增加沙包和水瓶的重量、握力器的阻力數值、彈力繩的鬆緊度及海綿球或彈力球的彈性，藉由提高阻力增加運動難度。阻力的選擇，以進行8-10次動作會感覺到輕微疲憊的程度，即為最適合的阻力。

• 下肢運動：

• 手部運動：

• 上肢運動：

文/ 游舒涵物理治療師， 圖/ 張詩函物理治療師、游舒涵物理治療師

• 靜態平衡運動：

    ​依據平衡能力選擇運動項目，每項動作維持平衡的時間從5秒開始，逐步延長至30秒，重複10次為1回合，每天完成2-3回合，以不造成肌肉疲勞為原則。

    由睜眼下進行運動開始，逐步進階至閉眼訓練。進階運動也可嘗試站在瑜珈墊等軟墊上，藉由不穩的地面進行平衡挑戰。

    運動過程中，務必注意自身及環境安全，請家屬在旁保護及協助。

• 動態平衡運動：

    依據平衡能力選擇運動項目，每項運動重複10次為1回合，每天完成2-3回合，以不造成肌肉疲勞為原則。

    由睜眼下進行運動開始，逐步進階至閉眼訓練。進階運動也可嘗試站在瑜珈墊等軟墊上，藉由不穩的地面進行平衡挑戰。

    運動過程中，務必注意自身及環境安全，請家屬在旁保護及協助。

​

文/ 游舒涵物理治療師， 圖/ 張詩函物理治療師、蔡幸如管理師

    進行關節活動度運動時，每個動作要緩慢，避免動作太快造成傷害，儘可能做到最大角度並停留10秒，動作重複10次為1回合，每天完成3回合。

巴金森氏運動說明圖

尿失禁衛教.pdf

上課講義下載：婦女們的膀胱保健.pdf

文/陳昭瑩物理治療師

本文刊登於臺大校友雙月刊2019年3月號，請參考下方連結：

讓我們一起健康到老

文/謝秉倫物理治療師

本文刊登於臺大校友雙月刊2019年11月號，請參考下方連結：

物理治療於慢性阻塞性肺病之角色

文/張逸平物理治療師

本文刊登於臺大校友雙月刊2019年7月號，請參考下方連結：

冰凍肩之物理治療

文/游舒涵物理治療師

本文刊登於臺大校友雙月刊2019年5月號，請參考下方連結：

中老年足部保健

文/游舒涵物理治療師

本文刊登於台大醫網2020年10月155期，請參考下方連結：

https://epaper.ntuh.gov.tw/health/202010/project_1.html

*新冠肺炎病友出院前後的呼吸運動

進行呼吸運動須注意的相關細節，請點選下方連結下載問答集：

新冠肺炎病友出院前後的運動-呼吸運動問答集

*新冠肺炎病友出院前後的復原運動

進行復原運動須注意的相關細節，請點選下方連結下載問答集：

新冠肺炎病友出院前後的運動-復原運動問答集

更多有關新冠肺炎物理治療的資訊，請至[新冠肺炎物理治療專區]。

注意事項

1. 每個伸展動作都要慢慢伸展到有點緊繃後，持續伸展5秒，再回到起始位置。
2. 每次伸展動作後要放鬆5秒，再做下一次伸展動作。
3. 頸部旋轉與身體旋轉的動作，只要盡量轉到有點緊繃，就可回到起始位置，不需持續伸展。
4. 動作過程中要配合呼吸，伸展時吸氣，持續伸展5秒時輕鬆呼吸，要回到起始位置時吐氣。
5. 運動全程要注意肩膀放鬆。

坐姿

手與前臂
1. 前臂旋轉 將雙手掌心向下(如圖中左手)，前臂放在桌上，作掌心轉向上的動作(如圖中右手)。
2. 手指伸展 手指盡量張開(如圖中右手)，接著輕鬆握拳(如圖中左手)。
頸部：強調後頸部伸展與頸部關節活動
3. 頸部前彎 縮下巴，雙手交握放在頭後，肩膀放鬆，用手帶著頭向下，做點頭的動作。
4. 頭部旋轉 縮下巴，頭慢慢轉向右側，感到緊繃後就可回復原位，重複5次後，轉向左邊做5次。上半身：強調前胸、身體側邊與手臂彎曲側的肌肉筋膜伸展
5. 擴胸運動 雙肩自然下垂，手心朝前，兩手臂稍微向外張開；手肘伸直，手指張開伸直，手腕向後彎起來；縮下巴後，上背靠著椅背做往後仰的動作，以伸展手臂前側和前胸的肌筋膜。
6. 身體側彎 兩手交握，手肘伸直向上舉到耳邊，帶著身體往右側彎，重複5次後，往左側彎5次。

站姿

全身
7. 全身後仰 兩手交握，手肘伸直向上舉到耳邊，帶著身體往後仰，伸展身體前側肌筋膜。
8. 全身側彎 兩手交握，手肘伸直向上舉到耳邊，帶著身體往右側彎，重複5次後，往左側彎5次。以伸展手臂及身體側邊肌筋膜。
9. 身體旋轉 兩手放鬆自然下垂，身體往左右旋轉，手臂隨著身體自然擺動。

與寶寶互動的小秘訣

雖然在新生兒階段，寶寶大多數的時間都在睡或是哭，但可別以為他除此之外什麼都不知道。早在寶寶還在您的肚子裡時，他就已經聽得到您的聲音與心跳了；對寶寶來說，這些都是可以讓他感到平靜與熟悉的聲音。當您與他四目相對時，他也在漸漸熟悉與他關係最密切的人―媽媽的臉龐。從這些視覺、聽覺的訊息，還有每個人的氣味、抱他的方式等等，寶寶已經在踏出與他人建立關係的第一步了。媽媽是寶寶拓展人際關係的首選，千萬別忽略了跟寶寶溝通與互動的機會唷！

互動時機

可以在寶寶喝奶前半個小時先叫醒寶寶，跟他說說話、唱唱歌，這樣之後寶寶喝奶時也會比較清醒。

互動時建議之活動

早在寶寶還在您的肚子裡時，他就已經聽得到您的聲音與心跳了；對寶寶來說，這些都是可以讓他感到平靜與熟悉的聲音，因此與寶寶說話是與寶寶互動的最佳活動。

除了說話之外，當您與他四目相對時，他也在漸漸熟悉與他關係最密切的人―媽媽的臉龐。從這些視覺、聽覺的訊息，還有每個人的氣味、抱他的方式等等，寶寶已經在踏出與他人建立關係的第一步了。

除此之外，您還可以拿形狀簡單、顏色鮮明的玩具（顏色鮮明如紅、黃或黑白相間）或用您的眼睛，在距離寶寶眼睛18 公分的範圍內吸引他的注意。等寶寶專心注視之後，再吸引他往左或往右移動目光；這樣不但能讓寶寶熟悉媽媽的臉，也可以刺激他的視覺發展。

安撫寶寶的小祕訣

當您發現寶寶出現疲倦或有壓力的徵兆時，你可以這麼做：

1.撫摸寶寶
首先，將他的手腳彎曲靠近身體，再用你的手撫摸寶寶，用手掌穩定地撫摸他的背或頭部，與他接觸的面積越大越好，最好整個手掌都與他的皮膚觸碰。儘量避免太輕柔的觸碰，因為範圍太小、力道太輕的碰觸，對寶寶反而是一種刺激。

2.跟寶寶說話
跟寶寶說話時應該低聲緩和地說，您熟悉的聲音可以讓他感到平靜，與寶寶說話是與寶寶互動的最佳活動之外，也是一個不錯的安撫技巧。

3.適當擺位
另一個選擇是把您的寶寶放下來休息一會兒，用毛巾捲幫他做一個舒適的窩，讓他可以將腳靠或壓在上頭。任何放在嬰兒床上的物品都有造成窒息的可能。毛巾捲和其他擺位用具都應該遠離寶寶的臉，使用毯子時，把它塞進床墊下，並確保它最多只蓋到寶寶的胸口。

4.安撫奶嘴
幫您的寶寶把手放到嘴邊或是給他一個奶嘴―吸吮對寶寶而言是很好的安撫，可以幫助他們省下力氣去進食或互動。

5.撫抱
若您發現您的寶寶被抱起或是移動時常有抗拒的表現，或是經常出現肢體顫抖的情形，這可能是因為寶寶來不及在子宮內發展出成熟的觸覺與前庭系統功能。針對這些現象您可以用下列方式改善：可常用大毛巾將寶寶包起，或讓寶寶穿著緊身的衣服，以增加安全感，避免穿著連身套裝(如兔寶寶裝等)或類似較寬鬆的衣物。抱著寶寶，以上下或左右方向輕輕地搖晃，但避免給予劇烈的搖晃(見左下圖)。可將寶寶背向自己抱起，帶寶寶四處走動，讓寶寶接受前庭刺激的同時也能滿足他探索四周的好奇心(見右下圖)。注意，以上方式都不限制次數，唯應避免在寶寶剛吃飽時搖晃他。

了解寶寶的訊息

認識寶寶是做父母的第一課，每個寶寶都有自己獨特的性格與喜好，等著您去慢慢摸索與熟悉。寶寶會用表情與動作來跟他的照顧者溝通。早產寶寶通常會有他們獨特的訊號，讓父母知道他們是感到平靜或想玩耍，是感到有壓力或已經累了。當您的寶寶表現出很平靜而且清醒的徵象，表示這是跟他互動的好時機。

所謂的平靜指的是：

• 表情溫和且放鬆（見下圖）。
• 手腳保持在放鬆的狀態(但並不是軟趴趴的)。
• 能在被碰觸時保持平靜，並看著您的臉、聽您的聲音。
• 跟您有眼神上的接觸，並不會主動移開視線。
• 主動發出聲音或笑。

如果您發現寶寶出現下列徵兆，表示他正感到疲倦或有壓力：

• 不肯直接看著您。
• 膚色變蒼白或漲紅。
• 皺眉、扮鬼（見下圖）或看起來不舒服。
• 變得無精打采或很緊繃。
• 有驚嚇反應或顫抖。
• 肋骨下緣或肋骨間凹陷（見下圖）、頸部肌肉繃緊、或鼻翼外張。

當您注意到寶寶變得疲倦或有壓力時，無論您正在做什麼，都應該立刻停下來，並給予寶寶安撫與休息。

本單張之內容建議用於出院後到矯正年齡2個月大，可能依寶寶個別差異而有不同。請依照寶寶的物理治療師指示執行。

如果您對於早產兒的親子互動有任何疑問，也歡迎與我們聯繫。

讓我們一起陪伴寶寶健康快樂成長！