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類血友病簡介

VWD

所謂類血友病,正式的英文名稱為von Willebrand disease,或簡寫成vWD。中文的翻譯種類繁多,包含直接音譯為「溫偉伯氏病」或「汎・維萊伯蘭特病」,中國學者翻譯其為「血管性血友病」,台灣則多數翻譯為「類血友病」,取其與血友病相像卻又不同之意。類血友病是由芬蘭醫師 Erik Adolf von Willebrand 在一百年前的臨床觀察發現,後世以他的名字為此病命名,主要和血友病不同之處有三:第一、類血友病非性聯遺傳,所以男女得病機會大致相同。第二、類血友病鮮少有嚴重關節或肌肉出血,常出血部位多是在粘膜區域,如口腔、鼻腔、腸胃道或女性的子宮等等。第三、類血友病呈現的檢驗結果異常與血友病不同。

 

在von Willebrand 醫師的細緻入微的觀察與紀錄數十年之後,醫師們才開始真正發現類血友病患缺的凝血因子,命名為von Willebrand factor,或稱類血友病因子。與第八和第九凝血因子不同的是,類血友病因子與血小板的關係更密切,常常影響血小板功能檢驗,卻不太影響一般凝血時間的檢查,因此臨床上比血友病更不易辨認與診斷。

 

類血友病的分類比血友病繁複且難懂,因為類血友病因子的功能遠比其他凝血因子都複雜得多,簡單說來類血友病分成三型,第一型是輕到中度的缺乏,第二型是功能缺損,第三型則是最嚴重的病患,體內完全沒有類血友病因子。所幸第三型的類血友病非常罕見,甚至比重度血友病更罕見,不過第一型的類血友病則非常常見,但大多數病友也沒有嚴重的出血,僅僅在手術或受傷時可能會需要額外的醫療協助。因為沒有關節內出血與關節破壞的狀況,類血友病病友們一般來說都不太需要預防性注射凝血因子,但是因為病友們有一半是女性,嚴重的第二型或第三型的女病友們每個月的生理期出血量常常會相當驚人,可能需要醫療協助或凝血因子的施打。所幸就算是第三型的類血友病患,對類血友病因子產生抗體的機會也是非常低,不然臨床上真的會很難處理。