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後天性血友病及其他後天性出血性疾病

台灣大學醫學院附設醫院
血友病中心 周聖傑醫師

 

血友病是先天性的,但有一種很罕見的狀況,稱為「後天性血友病」。這是因身體的免疫系統,莫名其妙對自己的凝血因子產生抗體(絕大多數是對抗第八凝血因子),造成突發性且暫時地讓體內第八凝血因子失去功能,臨床上很像A型血友病具有抗體的病友,但是出血現象是成人甚至老年才突然發生,而且不分男女都有機會得到。後天性血友病的發生率,大約每年百萬分之一左右,所以整個台灣一年大概最多發生幾十個,可以說是比先天性血友病還更要稀少。

 

後天性血友病患,止血的處置比照A型血友病的抗體病患,使用繞徑藥物來止血。不同的是,後天性血友病的發生起因是免疫的失調,所以根本解決方法是使用免疫抑制藥物,來消除莫名產生的第八凝血因子抗體。多數病患抗體平均治療數個月可以消除而恢復健康,少數病患需要更長時間的治療,但在抗體完全消除之前,仍如同先天性血友病且具有抗體者一樣有出血風險