跳到主要內容

後天性血友病及其他後天性出血性疾病

血友病是先天性的,那何來「後天性血友病」呢?這是因為在很罕見的狀況下,某些人身體的免疫系統會莫名其妙對自己的凝血因子產生抗體,造成突發性暫時的凝血因子失去功能。最常見的是產生第八凝血因子的抗體,臨床上很像A型血友病,但卻是等到成人甚至老年,才「後天」產生的凝血因子缺乏,而且不分男女都有機會,所以稱之為後天性血友病。後天性血友病的發生率約每百萬人每年1.5位,算起來整個台灣一整年,最多也不過三十多個人會發生,比先天性血友病還更要稀少。

 

台大血友病中心平均每年會診斷好幾位後天性血友病患,止血的處置比照A型血友病的抗體病患出血時的處置,使用繞徑藥物(bypassing agents)來止血。不同於先天性血友病的是,後天性血友病的發生起因是免疫的失調,所以根本解決方法是使用類固醇、癌得星(cyclophosphamide)或莫須瘤(rituximab)這樣的免疫抑制藥物,來消除莫名產生的第八凝血因子抗體。平均治療一到數個月,多數病患抗體可以消除而恢復健康,少數病患需要更長時間的治療。但在抗體完全消除之前,仍隨時有出血風險,病患仍須小心避免受傷或接受侵入性處置。

 

人體對其他的凝血因子,也有可能莫名其妙地產生抗體,抵銷其作用,但是比上述的後天性血友病更罕見。目前為止,台大血友病中心與彰化基督教醫院合作診斷出共五位後天性第十三因子抗體病患,以及一位後天性第五因子抗體病患,免疫抑制治療部分類同於後天性A型血友病,但出血狀況各異,須視病患狀況來調整治療。