台灣大學醫學院附設醫院
血友病中心 周聖傑醫師

2022.09.15

*血友病的嚴重度怎麼分？

＊重度的血友病：為第八或九凝血因子低於正常人平均的1%以下，幾乎是完全沒有的狀態，而這類型病人才會有自發性出血的現象。

＊中度的血友病：體內的第八或第九凝血因子有1-5%，自發性出血的機率就大幅下降。

＊輕度的血友病：體內的凝血因子有6%到40%之間，雖然還是比正常人低很多，但這類型的病人只有受傷或手術時，才會比較嚴重出血。

而當凝血因子在40%以上，雖然還是比平均低，但就不稱為「血友病」，如同每個人高矮胖瘦不同，凝血因子的高低也因人而異，凝血因子大於40%，就不會有太明顯的易出血現象了。

血友病是先天性的疾病，意即病友們打從娘胎裡就是這樣的狀態。不過，他們並不是隨時隨地一直都在出血。血友病所造成的是出血傾向，概念上可以說是出血的風險比一般人高的狀態。少數血友病友在出生時，因為經過產道擠壓，產生了嚴重的腦出血，甚至導致嚴重的後遺症，不過大多數血友病友，大約是在學會爬行和走路時，才開始被發現到有異常的關節或肌肉出血現象，進而就醫後診斷。

因為科學上還無法完全解釋的理由，血友病和其他出血性疾病不同，特別容易在關節內出血。出血時除了關節腫脹、疼痛與無法活動等不適之外，還會讓關節本身發生不可逆的損傷，包含軟骨磨損、關節滑膜充血增生、硬骨骨質流失及骨刺等等。隨著反覆出血，各個關節的逐漸損壞也讓病友們活動受限甚至不良於行，生活品質大打折扣。關節損壞之後，再追加更多凝血因子也無法復原。因此，目前國際上對於重度血友病的治療指引與專家共識，都建議需要從小就開始，預防性地定期施打凝血因子，目的在於維持血中一定的凝血因子濃度，讓關節出血的機會降到最低，來避免不可逆的關節損壞。因此「零關節出血」或是簡言之「零出血」成為了血友病治療所努力達到的終極目標。