先天性顱顏畸形之種類及治療
在由兒童整形外科治療之顱顏問題中,可概分為先天性顱顏畸形及顱顏腫瘤兩大類。
以先天性顱顏畸形來說,又可分為顱顏骨縫早期癒合及其症候群,顏裂,及其他其他如小臉症,小耳症等。除外型之畸形外,這類病人常伴隨其他臨床問題,如顱腔過小,水腦,呼吸及吞嚥,語言問題,視力及聽力問題,齒顎及咬合問題等。嚴重者甚至有四肢及臟器之問題,如嚴重之併指畸形等。
兒童顱顏之腫瘤和成人不同之處,在於有許多良性但具廣泛侵襲性之增生及腫瘤,如血管瘤,動靜脈畸形,淋巴管瘤,神經纖維等。這類腫瘤,易侵襲神經血管等顱顏重要構造,除了造成顱顏之顯著畸形外,還會侵襲眼眶,顱內,口咽等部位,造成生命及功能之障礙。這類腫瘤之邊際常不明顯,手術困難,常無法完全切除,易復發。病患常須終身於腫瘤科長期追蹤治療。若是惡性腫瘤,則尚須廣泛切除及必要之顯微重建手術。
以下介紹主要疾病種類
- 顱骨縫過早閉合(Craniosynostosis)
- 疾病介紹
在嬰兒時期的頭骨存在有顱骨縫以負責頭骨之生長,正常約在兩歲前閉合,若過早閉合則顱骨之生長會受到限制,造成奇怪頭型,如舟狀頭、前扁頭等,嚴重的甚至會限制腦部的發育。另有一類病人還會出現眼睛凸出、中臉後縮、咬合不正、呼吸障礙等症狀,統稱為「顱顏面骨發育不良症候群」。常見的有亞伯氏(Apert)、克魯松氏(Crouzon)等症候群。這類病人還常伴隨其他四肢或臟器問題,如亞伯氏症候群有嚴重之雙手及足部併指畸形。
- 手術治療
手術之目標在顱腔狹窄之擴張及顱顏外型之矯正。手術之時機約在1 歲時處理顱骨之畸形,5 到7 歲時處理顏面骨及眼眶之問題。若有牙齒咬合之問題,則在成年後需要做齒顎矯正手術,之前亦須做牙齒矯正治療。若是在嬰兒時期發現有腦部受壓迫之症狀,則不論歲數,應立即做顱骨減壓手術。
- 顏裂(Facial Clefts)
這類病人最常見的就是唇顎裂,除此之外,還有一些較罕見的顏裂。
- 唇顎裂
又可分為單純顎裂及唇顎裂兩種,二者發生機制並不相同。後者又可分為完全及不完全、單側及雙側等。唇顎裂之治療隨年齡增長有不同之項目及需求。
- 其他罕見顏裂
其他還有嘴角裂、眼眶裂、眼距過寬(Orbital Hypertelorism) 等, 都屬於顏裂之範疇。後者有時還會伴隨腦膜膨出,此時就需要神經外科醫師之合作。手術的時機大致和之前所述之顱顏骨手術時機相同。
- 小臉症及小耳症
- 小臉症
常見為半邊小臉症(Hemifacial microsomia), 主要為下顎兩邊不對稱,造成外觀及咬合之問題。若是雙邊小臉者則還可能造成呼吸道之阻塞,需要進一步處理。此類病人若是症狀較輕, 可等成人後作正顎手術矯正。現在也有新式的下顎骨延長術,將下顎骨截斷後接上延長器來逐漸延長。此法適用於較嚴重病人,可提前於兒童時期做先期矯正。對於嚴重呼吸困難病人,可及早使用此方法解決呼吸問題。由於此方法對咬合之調整無法非常精確,因此成年之後仍然需要再行正顎手術。
- 小耳症
有些小臉症會伴隨小耳症,耳朵之重建在之前都是用自體之肋骨雕刻成耳軟骨之輪廓,植入顳側頭皮中,數月後再將之豎立起來,耳後植皮等,即成一個新的耳朵。現在也有人工軟骨的方法可做選擇。
台大兒童顱顏醫療團隊
臺大整形外科自創立之初,即參與顱顏病童之治療。自兒童醫院籌備以來,相關之醫療團隊開始扎根成形,舉凡是顱顏創傷,皮膚血管瘤/靜脈畸形,唇顎裂,小耳症等,成績斐然。數十年已有相當合作之經驗及默契。自2015年起在衛福部補助之兒童重症醫療計畫下成立顱顏治療團隊,獲致優良結果,並在重大兒童顱顏手術方面,人數已漸領先全國。
本院為亞洲最重要的醫學中心及國家級兒童醫院之一,自2021年起,台大顱顏中心正式正名為台大顱顏醫療暨形態科學發展中心,本中心對收治重症顱顏疾病之病患,責無旁貸。
醫療服務團隊成員
- 整形外科主治醫師
- 謝孟祥醫師
- 謝榮賢醫師
- 黃柏誠醫師
- 神經外科主治醫師
- 郭夢菲醫師
- 楊士弘醫師
- 周聖哲醫師
- 牙科部主治醫師
- 姚宗珍醫師
- 徐儷芳醫師
- 張曉華醫師
- 章浩宏醫師
- 林鴻穎醫師
- 王詩凱醫師
- 耳鼻喉科部主治醫師
- 葉德輝醫師
- 許巍鐘醫師
- 吳振吉醫師
- 林哲儀醫師
- 劉殿楨醫師
- 眼科部主治醫師
- 廖述朗醫師
- 蔡紫薰醫師
- 魏以宣醫師
- 兒童醫院主治醫師
- 李旺祚醫師
- 周獻堂醫師
- 朱彥儒醫師
- 基因醫學部
- 胡務亮醫師
- 李妮鍾醫師
- 復健部
- 盧璐醫師暨語言治療團隊及早期療育團隊
- 精神部暨兒童心理主治醫師
- 蔡文哲醫師
- 婦產部
- 李建南醫師
- 施景中醫師