小兒心臟科 盧俊維醫師
患有先天性心臟疾病的婦女一旦到了生育年齡，難免會開始擔心自身心臟的狀況是否會對將來的懷孕以及生產有所影響，也往往不了解有何種醫療管道可以提供專業的協助。
事實上，絕大多數的先天性心臟病患在經由專業團隊的評估及協助之下，皆可以大幅降低懷孕及生產的風險。
以下以問答的方式，條列先天性心臟病患者不可不知的重要相關事項：
Ｑ1、我該如何瞭解自己的心臟狀況？
先天性心臟病的種類很多，對於心血管系統以及身體的影響往往較其他疾病來得複雜多變，病患又多半自年幼時即開始接受治療，因此一直以來醫師所解釋的對象可能多針對患者的父母或是監護人，反而病患本身對自己疾病的狀況以及所曾接受過的治療經常不甚了解，許多病患更忽略了定期追蹤的必要性，誤以為手術或是心導管治療以後便完全痊癒而不再可能有問題。
舉例來說，法洛氏四合症的病患雖然經過完全矯正的手術，但是仍有可能在日後出現心律不整、肺動脈瓣閉鎖不全、右心室出口狹窄等後遺症，影響到心臟的功能。
因此在懷孕前評估的首先工作，就在於先確定目前心臟的狀況，包含回顧先前的病史以及所曾經接受過的治療，目前日常生活的體能狀況，是否有其他的疾病，正在服用的藥物等。
詳盡的心臟功能評估，包括：身體理學檢查，心電圖檢查，胸部Ｘ光檢查，心臟超音波。必要時，主治醫師會安排更深入的檢查，例如：24小時心電圖、運動心電圖、運動心肺功能測試、電腦斷層掃描、核磁共振檢查等。最重要的，還是需要選擇對成人先天性心臟病治療精通並且有經驗的醫療團隊，讓患者充分的了解自己心臟的情況，並協助病患作出正確的判斷以及醫療建議。
Ｑ2、懷孕對心血管系統會產生什麼影響？
為了因應胎兒生長發育的需求，產婦的心血管系統自妊娠早期便開始了一系列的調整，包括全身血液量以及心臟的每分鐘血流輸出量會增加一半，心跳速率也會逐漸增加，全身血管的阻力則會下降，血液凝固的能力也會增強以減低生產時大量出血的機會。這些變化對於患有先天性心臟病的婦女而言卻有可能增加心血管併發症的風險，例如心律不整、中風、肺水腫及心臟衰竭惡化。此外對於胎兒來說，如果母親患有先天性心臟病，發生早產、子宮內發育遲緩、顱內出血、流產及新生兒呼吸窘迫的機會也會增加。
Ｑ3、有那些情況是不適合懷孕的？
其實絕大多數的先天性心臟病婦女在經過專業的評估以及追蹤下是可以懷孕生產的，但是有些極少數的狀況由於對母體及胎兒的危險性太大，最好還是避免懷孕，這些情況包括：
嚴重的肺部高血壓（肺動脈的收縮壓大於全身動脈收縮壓的四分之三以上）。
主要心室功能異常所造成的嚴重心臟衰竭，即使是從事日常輕度活動（如爬兩層樓梯）都會出現呼吸急促，或是更嚴重到連休息時也會感覺到呼吸困難（美國紐約心臟學會心衰竭分級第三級和第四級）。
嚴重的阻塞性心血管疾病，例如主動脈瓣狹窄、二尖瓣狹窄、肥厚性心肌病變導致左心室出口阻塞。
馬凡氏症（Marfan syndrome）患者主動脈直徑擴大的程度大於四公分以上，容易發生主動脈剝離。
Ｑ4、有那些情況在懷孕以及生產時需要接受比較密切的追蹤？
有些情況雖然可以懷孕，但是母親或胎兒仍有一定的風險，在懷孕過程以及生產時需要成人先天性心臟病醫療團隊密切的協助，這些情況包括:
發紺性先天性心臟病(會導致血氧濃度降低的先天性心臟病) 。
裝有人工瓣膜。
嚴重肺動脈瓣閉鎖不全或右心室功能異常。
輕度至中度的心衰竭或肺部高血壓。
未經治療矯正的較嚴重先天性心臟病。
懷孕前曾經發生過中風、持續性的心律不整、或肺水腫。
Ｑ5、先天性心臟病會遺傳給下一代嗎？
一般父母雙方均無先天性心臟病，其子女罹病的機會約為0.8%。
如果父母親的先天性心臟病並非伴隨染色體異常或是基因突變相關，則下一代也發生先天性心臟病的機會大約是3-12%。
目前也能夠在懷孕二十至二十四週左右，至婦產科接受高層次胎兒心臟超音波檢查，以早期發現胎兒是否有較嚴重的先天性心臟病。
Ｑ6、執行懷孕前評估的好處？
可評估母親在懷孕生產的風險，例如發生心衰竭、心律不整等的機會。
能設法在懷孕前矯正危險因子以降低母親疾病惡化之風險。
評估並設法降低胎兒的風險，例如母親使用藥物的調整、矯正母親可能影響胎兒的危險因子。
跨團隊的專業合作照顧。
懷孕前的風險評估: 歐洲心臟學會對於患有心臟疾病婦女懷孕的建議
懷孕風險取決於病患的心臟疾病種類以及個人的臨床狀況。為了避免孕婦及胎兒在懷孕或生產時發生狀況，患者應該在懷孕前接受懷孕風險評估，同時也要在事前規劃在懷孕時心臟藥物在使用上的調整。有重大心臟病的懷孕女性，在懷孕早期就應由有經驗的心臟科及產科醫師共同管理照護，而高風險的病患應該在有各科專業團隊人員的專門中心來照護。
依據世界衛生組織（WHO）對患有心臟疾病產婦的所做風險分級：
風險分級的程度敘述見表一，風險分級的內容依據則見表二。
在WHO分類為第一級的女性，其風險非常低，和一般人相當，懷孕期間心臟的追蹤檢查約需一至兩次，分類在第二級的風險介於低至中等程度，建議每三個月做追蹤檢查，而第三級的女性發生併發症的風險較高，建議每一至二個月要做心臟科及產科的追蹤檢查，第四級的女性則應避免懷孕，但是若已經懷孕且不考慮中止懷孕的話，必須每個月或每兩個月做追蹤檢查。
| 風險分級 | 風險程度 |
| 第一級(I) | 產婦的死亡率和一般人相當，產生併發症的機會不會(或輕微)增加 |
| 第二級(II) | 產婦的死亡率輕微增加，產生併發症的機會中度增加 |
| 第三級(III) | 產婦的死亡率或產生嚴重的併發症的機會顯著增加。需要諮詢相關專家。如決定懷孕需要心臟科及產科的專家在整個懷孕、分娩、產後期間密切監測。 |
| 第四級(IV) | 產婦死亡率或嚴重併發症的發生機會極高；應避免懷孕，如有懷孕應該考慮中止懷孕，若決定持續懷孕則應比照第三級的照護方式。 |
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懷孕風險第一級
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懷孕風險第二級 (心臟狀況良好且無併發症)
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懷孕風險第二至三級 (依據病患個別情況而定)
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懷孕風險第三級 (產婦的死亡率或產生嚴重的併發症的機會顯著增加)
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懷孕風險第四級 (死亡率或嚴重併發症的發生機會極高，應避免懷孕)
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目前我們對於成人先天性心臟病患者的照護仍有許多重要課題需要解決，像是大多數此類病患都並非長期而規律地接受成人先天性心臟病專家的持續照顧，患者以及家屬對於疾病本身的狀況和將來預期的變化常常不夠了解，也常忽略了自己應有的權益。許多病患在求職、擇偶上遭到許多不必要的歧視和誤解。在日常的運動上也常受到自己或是家人過多的限制。此外許多診治這些病患的成人心臟科醫師也往往缺乏較複雜先天性心臟病的教育和訓練。為了協助解決這些難題，許多先進國家的醫療機構都成立了成人先天性心臟病的特別專科以及照護中心，結合了各種相關的專家，包括小兒心臟科醫師、成人心臟內科醫師、心臟外科醫師、麻醉科醫師、影像診斷醫師、婦產科醫師、復健科醫師、精神科醫師以及個案管理師等等所組成的團隊，以期能夠達到全面而專業的照顧。
成人期先天性心臟病特別門診
臺北總院：每週二上午09：00~12：00，於兒醫大樓2樓35診，及每週五上午09:00~12:00，於兒醫大樓2樓31診，由盧俊維醫師看診
雲林分院：每週一上午08：30~12：00，於斗六院區1樓17診，由林杏佳醫師看診
新竹分院：每週一晚間18：30~20：30，於新竹分院2樓62診，由傅俊閔醫師、劉欣明醫師輪流看診