對於成人先天性心臟病的患者而言，心律不整是造成症狀發生或甚至死亡的主要原因之一，相較於其他和先天性心臟病無關的心律不整，這些病患心律不整的形成原因往往較為複雜，可能造成的因素包括¹⁷：

1. 心臟本身缺陷所合併產生：例如在 Ebstein 異常的病患容易合併發生Wolff-Parkinson-White 症候群，先天性矯正型大血管轉位(congenitally corrected transposition of the great arteries) 的患者容易出現房室傳導阻滯 (atrioventricular block) 。

2. 外科手術後於心臟上存留的疤痕組織：這些疤痕常可能成為心律不整的來源。

3. 持續性的血行動力異常以及低血氧所導致心肌細胞受損：血行動力異常包括心臟內過多的容積以及過大的壓力，或是血氧濃度偏低，都可能形成對心肌細胞傷害而造成心律不整，而心律不整的發生也往往會再加重原來的血行動力異常，變成一種惡性循環。因此在針對心律不整治療心律不整的同時，也必須設法改善低血氧或是血行動力異常，才能避免上述的惡性循環發生。

表五列出各種常見先天性心臟病合併產生心律不整的風險程度¹⁷。以下則分別加以介紹：

1. 心房內迴旋頻脈(Intra-atrial re-entrant tachycardia, IART)

這是成人先天性心臟病的患者常被診斷的一種心律不整，其形成大部分與先前牽涉到右心房切開的手術相關，患者若先前因完全大血管轉位(complete transposition of the great arteries)而接受Senning、Mustard等手術、早期因單一心室或三尖瓣閉鎖而採取連接右心房以及肺動脈的Fontan手術，或是接受矯正手術的法洛氏四合症（tetralogy of Fallot），更容易有擴大的右心房及較多的疤痕組織而形成IART。在心電圖上通常可見到每分鐘約150至250下較為固定的心房跳動速率與不等程度的房室傳導阻滯。持續性的IART可能會造成低血壓、暈厥以及血栓形成。急性期的處置包括電擊、使用抗心律不整藥物(class I C, class III)或是心律調整(overdrive pacing)，至於長期的預防一般來說抗心律不整藥物效果並不好，對於較複雜的先天性心臟病患以及有血栓形成風險因素的患者，必須使用 warfarin來避免血栓形成。如果病患合併有竇房結功能異常(sinus node dysfunction)，心律調整器於心跳太慢時作atrial anti-bradycardia pacing有機會降低IART的發生，對於某些病患 automatic antitachycardia pacing 也可提供幫助，目前如果有明顯症狀的患者多半以心導管高週波燒灼術(Radiofrequency ablation)為第一線的治療，尤其可考慮使用 3D electroanatomic system協助定位，雖然成功率不錯(接近90%)，但是再發率亦高(在Fontan手術病患可高達40%)。若是患者預期會因其他原因作開心手術，則可以考慮同時加上心臟內燒灼的maze手術來治療¹⁸。

2. 房室迴旋頻脈 (Atrioventricular tachycardia, AVRT)

這種心律不整是由於心房及心室間存在不正常的副傳導路徑(Accessory pathway)所造成，常見於Ebstein異常及矯正型大血管轉位(Congenitally corrected transposition of great arteries)的病患。治療上還是以心導管高週波燒灼術為優先。有些單一心室合併心房異構(heterotaxy)的患者會合併雙房室結(twin AV nodes)，因而導致了房室迴旋頻脈的產生，也可以採用心導管高週波燒灼術來治療。

3. 心房顫動 (Atrial fibrillation)

這種心律不整比較容易發生在會造成左心房壓力上升或是血流增加的先天性心臟病，例如二尖瓣狹窄或閉鎖不全、主動脈狹窄及單一心室等患者。治療的原則和一般的心房顫動無異，包括使用抗凝劑、調控心室速率、以及進一步嘗試以藥物維持正常竇房結節律(normal sinus rhythm)。不過這類心房顫動和心房內迴旋頻脈一樣，藥物預防再發的效果不佳，可以使用心導管高週波燒灼術(Radiofrequency ablation)加上3D electroanatomic system協助定位來治療，若是患者預期會因其他原因作開心手術，則可以考慮同時加上左心房及右心房內燒灼的maze手術來治療，療效較佳。

4. 心室頻脈(Ventricular tachycardia)

心室頻脈比較容易在成年的先天性心臟病患者上見到，也是造成病患心因性猝死的常見原因。心室頻脈的形成主要是和先前曾經接受過心室切開手術(ventriculotomy)或心室中隔修補留下的疤痕組織有關，此外心室功能異常或是心室肥大亦可能導致心室頻脈。常見的伴隨先天性心臟病包括法洛氏四合症(tetralogy of Fallot)、主動脈狹窄、艾森曼格症候群（Eisenmenger syndrome）、單一心室、Ebstein異常及矯正型大血管轉位。在治療方面，藥物的效果不佳，可以考慮的方式包括植入式心臟整流去顫器(implantable cardioverter defibrillator)、心導管高週波燒灼術以及外科燒灼手術。若是合併有嚴重的血行動力異常，例如法洛氏四合症同時有嚴重的肺動脈瓣閉鎖不全，可考慮再加上肺動脈瓣置換術來改善。

5. 竇房結功能異常( Sinus node dysfunction)

這類心律不整常見於單一心室以及接受過Mustard、Senning、Glenn及Fontan等手術的病患。如果因心跳速率過慢而導致症狀發生，可以用植入心律調整器治療。

6. 房室傳導阻滯(Atrioventricular block)

矯正型大血管轉位以及房室中隔缺損因為房室結的位置異常，比較容易產生房室傳導阻滯，此外外科手術亦可能導致房室傳導阻滯，例如心室中隔缺損修補、左心室出口狹窄擴大以及房室間瓣膜置換等，然而大多數手術後引起的房室傳導阻滯是可恢復的，只有在術後7-10天仍然存在時才須放置永久性心律調整器。

+++: 高度風險

++: 中度風險

+: 輕度風險

參考資料：

17.Walsh EP, Cecchin F. Arrhythmias in adult patients with congenital heart disease. Circulation. 2007;534-45

18.Khairy P, Van Hare GF, Balaji S, et al. PACES/HRS Expert Consensus Statement on the Recognition and Management of Arrhythmias in Adult Congenital Heart Disease. Heart Rhythm. 2014;11:e102-65.