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肺部高血壓

  許多先天性心臟病會造成肺部血流及壓力的增加,肺動脈如果持續處於這種情況,其內皮細胞(endothelium)便可能因此受損,減少血管擴張因子(如 一氧化氮、前列腺素 prostacyclin)的產生,同時血管內皮素(endothelin)、 血栓素(Thromboxane A2) 等血管收縮因子濃度也會上升。肺部動脈血管壁也因為平滑肌細胞以及成纖維細胞(fibroblast)異常增生,管徑逐漸變小,導致肺血管阻力 (pulmonary vascular resistance)不斷增加。一旦肺血管阻力接近或是超過了全身血管阻力(systemic vascular resistance),原本的全身至肺部分流(systemic to pulmonary shunt) 便會倒轉而形成肺部至全身分流(pulmonary to systemic shunt) ,體循環此時便加入了由肺循環而來的缺氧血而形成發紺,這種情況被稱為艾森門格症侯群(Eisenmenger syndrome)。

 


艾森門格症侯群的病患除了發紺之外,也容易產生其他系統的病變。包括:

  1. 紅血球增生(secondary erythrocytosis): 發紺會促使腎臟分泌紅血球生成素(erythropoietin),以增加血中紅血球含量,以改善周邊組織的氧氣供應,但是結果卻造成血液黏稠度的上升,引起頭痛、頭暈、視力模糊等症狀。
  2. 凝血異常: 主因為血小板缺乏及功能失常,同時凝血因子的生成也會降低,許多病患會出現咳血的現象。
  3. 此外患者也可能有腦中風、右心室衰竭、心內膜炎、心律不整、痛風、腎臟功能異常、肝功能異常、膽結石等併發症。

 

  先天性心臟病患者如果產生肺高壓的情況,原有的心臟缺損如果計劃要矯正,例如較大的心室中隔缺損若要修補,必須接受審慎的評估,如果肺血管的阻力太高,甚至己經形成艾森柏格症候群,勉強修補缺損會造成嚴重的右心室衰竭及心輸出量降低,預後極差並且有很高的死亡率。一般而言,肺血管阻力小於全身血管阻力的三分之二比較適合接受矯正的手術。

 

  如果病患無法接受完全矯正的手術,或是己經形成艾森門格症候群,除了治療前述的併發症之外,女性病患也要避免懷孕。近年來有許多治療原發性肺動脈高血壓(Idiopathic pulmonary arterial hypertension)的新藥問世,這些藥物目前也被使用於艾森門格症候群的病患,對於改善患者的心肺功能有所幫助。這些藥物包括前列腺素(Prostanoid)、血管內皮素拮抗劑(Endothelin receptor antagonist)以及Phosphodiesterase-5 inhibitor。對於極重度的病患例如嚴重右心室衰竭或嚴重低血氧,則可考慮接受肺臟移植加上心臟修補手術,或是接受心肺移植。