許多先天性心臟病會造成肺部血流及壓力的增加，肺動脈如果持續處於這種情況，其內皮細胞(endothelium)便可能因此受損，並且減少血管擴張因子(如 一氧化氮、前列腺素 prostacyclin)的產生14，同時血管內皮素(endothelin)、 血栓素(Thromboxane A2) 等血管收縮因子濃度也會上升。肺部動脈血管壁也因為平滑肌細胞以及成纖維細胞(fibroblast)異常增生，管徑逐漸變小，導致肺血管阻力 (pulmonary vascular resistance)不斷增加。一旦肺血管阻力接近或是超過了全身血管阻力(systemic vascular resistance)，原本的全身至肺部分流(systemic to pulmonary shunt) 便會倒轉而形成肺部至全身分流(pulmonary to systemic shunt) ，體循環此時便加入了由肺循環而來的缺氧血而形成發紺，這種情況被稱為艾森柏格症侯群(Eisenmenger syndrome)。
艾森柏格症侯群的病患除了發紺之外，也容易產生其他系統的病變15。包括：
- 紅血球增生(secondary erythrocytosis): 發紺會促使腎臟分泌紅血球生成素(erythropoietin)，以增加血中紅血球含量，以改善周邊組織的氧氣供應，但是結果卻造成血液黏稠度的上升，引起頭痛、頭暈、視力模糊等症狀。
- 凝血異常: 主因為血小板缺乏及功能失常，同時凝血因子的生成也會降低，許多病患會出現咳血的現象。
- 此外患者也可能有腦中風、右心室衰竭、心內膜炎、心律不整、痛風、腎臟功能異常、肝功能異常、膽結石等併發症。
先天性心臟病患者如果產生肺高壓的情況，原有的心臟缺損如果計劃要矯正，例如較大的心室中隔缺損若要修補，必須接受審慎的評估，如果肺血管的阻力太高，甚至己經形成艾森柏格症候群，勉強修補缺損會造成嚴重的右心室衰竭及心輸出量降低，預後極差並且有很高的死亡率。一般而言，肺血管阻力小於全身血管阻力的三分之二比較適合接受矯正的手術16。
如果病患無法接受完全矯正的手術，或是己經形成艾森柏格症候群，除了治療前述的併發症之外，女性病患也要避免懷孕。近年來有許多治療原發性肺動脈高血壓(Idiopathic pulmonary arterial hypertension)的新藥問世，這些藥物目前也被使用於艾森柏格症候群的病患，對於改善患者的心肺功能有所幫助。這些藥物包括前列腺素(Prostanoid)、血管內皮素拮抗劑(Endothelin receptor antagonist)以及Phosphodiesterase-5 inhibitor。對於極重度的病患例如嚴重右心室衰竭或嚴重低血氧，則可考慮接受肺臟移植加上心臟修補手術，或是接受心肺移植14。
參考資料：
14.Galie N, Manes A, Palazzini M, et al. Management of pulmonary arterial hypertension associated with congenital systemic-to-pulmonary shunts and Eisenmenger's syndrome. Drugs. 2008;68:1049-66
15.Diller GP, Gatzoulis MA. Pulmonary vascular disease in adults with congenital heart disease. Circulation. 2007;115:1039-50
16.Landzberg MJ. Congenital heart disease associated pulmonary arterial