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單一心室循環

  在先天性心臟病的病患之中,有些患者僅具有一個可以發揮功能的心室,這種特殊的狀況稱為單一心室循環。單一心室循環患者不同於一般人,有完整的左右心室能夠分別負擔體循環及肺循環,而是只有一個可以運作的心室,這種特殊的循環會產生兩大難題,首先由於病患的單一心室必須同時負擔肺循環以及體循環,會造成心室所受到的容積負荷過大,容易造成心衰竭。其次在單一心室循環中,上腔靜脈以及下腔靜脈回流的缺氧血,進入右心房後和左心房來自肺靜脈的含氧血,在單一心室混合再送至全身,所以病患會有發紺現象,並且長期會有低血氧的全身合併症發生。為了要解決上述的兩大難題,病患需要分階段接受重建手術,目標為減少心臟的容積負荷,並且將含氧血缺氧血分開,避免長期發紺造成的併發症。會造成單一心室循環的先天性心臟病種類很多,包括:

左心或是右心發育不全、三尖瓣閉鎖、右心室雙出口、臟器異位症候群 (Heterotaxy syndrome)

此外也常合併發生其他的心臟異常,包括:

左右心室出口狹窄閉鎖、主動脈弓發育不全或窄縮、肺動脈狹窄或閉鎖、大動脈轉位、肺靜脈回流異常、房室瓣閉鎖不全等。

單一心室循環的致病機轉,可包括:

  1. 含氧血及缺氧血的混合而造成體循環中血液氧氣含量不足
  2. 體循環及體循環的工作全由單一心室來負擔,容易造成心臟衰竭
  3. 同時由單一心室灌注體循環及肺循環的血流比例是否恰當也非常重要,例如肺循環血流若是太少,會使肺部氧氣交換不足造成體循環的血液含氧量太低形成嚴重發紺,然而肺循環血流若是太多,除了造成肺水腫影響肺部氣體交換,或是肺部高血壓形成肺部血管的傷害,也會因體循環血流不足導致心臟衰竭。體循環及肺循環的血流分配比例取決於兩循環各自的血管阻力,以及心室出口有無阻塞而定,這些複雜的因素往往會決定病患初期症狀,及後續的處理手術治療計劃。

 

單一心室循環的階段性外科治療

  目前單一心室循環的治療是以多階段外科手術為主,在最後階段的Fontan氏手術前會先進行一次或多次的階段性手術,若是病患的心臟血管系統的條件許可,大多希望病人於2至4歲前完成最後階段的Fontan氏手術,以減少心室過勞,減緩心臟衰竭,並且改善體循環的含氧濃度。

  • 初期階段手術

通常在新生兒時期進行,目標為調控肺血流量來平衡肺循環與體循環,以避免肺血流量太少造成嚴重發紺及確保肺血管的成長。另一方面也要避免肺血流量太多而導致心臟衰竭或是肺高壓。可能選擇的初期階段手術方式包括:

  1. 體肺動脈分流術:使用一段人工血管將主動脈或主動脈分枝與肺動脈吻合,可增加肺動脈血流,緩解發紺現象。
  2. 心房中隔切除術:將心房中隔切除,可以緩解因心房中隔缺損過小所造成的肺靜脈高壓。
  3. 肺動脈環縮術:可以減少肺動脈過多血流,緩解心衰竭及肺高壓
  4. 主動脈下阻塞切除術:藉動脈轉位術或是主動脈肺動脈吻合術來緩解主動脈下阻塞造成的體循環血流不足。

 

  • 第二階段手術-雙向性Glenn氏分流手術(bidirectional Glenn shunt)

  經過第一次階段手術之後,單一心室循環的的病人通常因爲心臟的容積負荷過多,容易有心衰竭的情況。相較於以後直接進行第三階段全靜脈肺動脈吻術的病人,如果患者先接受第二階段上腔靜脈肺動脈吻合術,之後再進行到第三階段Fontan氏手術,會發現其心室的收縮力及功能都比較好。雙向性Glenn氏分流手術 (bidirectional Glenn shunt),就是將上腔靜脈自右心房交接處截斷,再接到右肺動脈,術後肺動脈的血流完全來自上腔靜脈。單一心室只需要負責將下腔靜脈及肺靜脈回流的血液打到全身,因而減少了部分心室的負擔。第二階段手術開刀的時機通常在年紀3-4個月大以後,此時肺血管阻力下降,如此上腔靜脈的血才能順利流入肺動脈。在做第二階段手術之前,通常需要接受心導管檢查來得知肺動脈壓是否適合進行手術。

 

  • 第三階段-Fontan氏手術

  Fontan氏手術的目的是在減輕單一心室負荷,讓心室僅需負責把血液打到體循環,此外全身的缺氧血則直接被導引到肺動脈去,不會在心臟內與含氧血混合,使得體循環的血氧得以近乎正常。目前最常見的做法是將下腔靜脈自右心房截斷用人工血管連接下腔靜脈及肺動脈,稱為全靜脈肺動脈吻合手術(total cavopulmonary connection, TCPC)。有時會在人工血管及心房間留下小孔(fenestration),以防止術後因爲肺部血管阻力過大所導致的心輸出量太低以及中心靜脈壓力過高。病人在術前須符合兩個條件,首先是心室心肌必須功能正常,其次是肺部血管的大小、壓力以及阻力也必須正常,所以在Fontan氏手術前通常需要做心導管檢查來詳細評估病患是否適合接受手術。

Fontan

 

單一心室循環的階段性外科治療簡易表
階段 功能
第一階段

保護肺部血管

確保足夠的肺流量

第二階段 緩解心室容量過載
第三階段 緩解發紺

  Fontan氏手術的發明以及後續的演進可說是醫學上的重大突破,不但可以使單一心室循環患者的存活率大幅提升,手術後病患生活上也與正常人接近,可以維持良好的生活品質,也可正常地接受敎育、就業、發展人際關係以及組織家庭。然而Fontan氏手術之後,由於其特殊的循環路徑和一般雙心室並不相同,像是缺乏帶動肺循環的心室,以及較為昇高的中心靜脈壓力,病患需要接受持續的心臟專科門診追蹤,同時也必須監測有可能會發生的一些慢性合併症,以下就介紹Fontan氏手術後比較常見必須注意的慢性合併症:

  • 心衰竭

  在完成Fontan氏手術後,有些病患會有心臟功能衰竭,其原因可能包括:心室收縮或者是舒張功能不良、心臟瓣膜閉鎖不全或是狹窄、心律不整、血管或心室出口狹窄等,目前可以採取的治療包括使用抗心衰竭藥物、肺部血管擴張劑、介入性心導管丶心律調整器使用或是外科手術。嚴重並且無法以傳統方式治療的心衰竭患者,必須考慮植入心室輔助器 (Ventricular assist device) 或是心臟移植。

 

  • 心律不整

單一心室術後可能會出現過快或過慢的心律不整,常見的心律不整包括:

  1. 心室內迴旋頻脈(Intra-atrialre-entrant tachycardia, IART)

  單一心室術後最為常見的心律不整,其形成大多與先前牽涉到心房切開手術所形成的疤痕組織相關,早期的Fontan氏手術因爲直接連接右心房及肺動脈,容易有擴大的右心房及較多的疤痕組織而形成IART。持續性IART可能造成低血壓、昏厥及血栓形成。急性期的治療方法為電擊或使用抗心律不整藥物。若症狀明顯或藥物效果不佳,則會以心導管高週波燒灼術治療。

 

  1. 心房顫動(Atrial fibrillation)

  治療的原則和一般心房顫動患者類似,包括使用抗凝血劑、以及抗心律不整藥物調控心室速率,這類心房顫動和心房內迴旋頻脈一樣,若藥物預防的效果不佳,可以考慮心導管高週波燒灼術,如果患者預期會因其他原因進行開心手術,例如將原本直接連接右心房及肺動脈的循環藉由手術轉換成上下腔靜脈直接連接肺動脈(稱為Fontan conversion),也可考慮同時加上心房內燒灼的Maze手術來做治療,療效較佳。

 

  1. 心室頻脈(Ventricular tachycardia)

  心室頻脈的形成主要和先前曾接受過心室切開手術或是心室中膈修補留下的疤痕組織有關,此外心室功能異常或心室肥大亦可能導致心室頻脈。在治療方面,藥物使用若效果不佳,可以考慮植入式心律轉復除顫器(Implantable cardioverter defibrillator)、心導管高周波燒灼術以及外科燒灼手術。

 

  1. 竇房結功能異常(Sinus node dysfunction)或是房室傳導完全阻滯 (Complete atrioventricular conduction block)

  若因上述的原因造成心跳速率過慢,導致症狀發生,可以使用植入心律調整器治療。

 

  • 血栓形成及栓塞

  單一心室循環由於肺循環流速較低,血液因為血紅素濃度可能偏高而較為黏稠,以及人工血管內壁不是血管內皮,較易誘發血栓形成,而造成肺血管栓塞或是腦中風。若是B-Tshunt塞住,到肺的血流減少,發紺的情況就變嚴重 ; 如果在Fontan氏手術的人工血管阻塞,會讓血液無法順利流到肺臟,也就無法順利流回心臟,導致後續心輸出量降低而休克。TCPC是一低壓靜脈系統,容易產生血栓,所以大部分病人術後需服用抗血小板劑如 aspirin或抗凝血劑 warfarin來避免血栓形成。

 

  • 低血氧

  Fontan氏手術後,有些病人人工血管及心房間通孔太大,或是出現側枝血管,導致右到左分流太多造成低血氧,如果低血氧太過嚴重可能會考慮以心導管治療關閉通孔或是側枝血管。

 

  • 肝臟病變

  Fontan氏手術後可能導致全身靜脈壓升高,導致肝臟承受較大的壓力,同時再加上心輸出量降低,肝臟所得到的血流灌注也減少,患者肝臟可能出現腫大或纖維化,有些甚至會形成肝硬化或肝臟腫瘤。。因此Fontan氏手術後的病患應該定期接受肝臟功能相關的血液檢查、肝臟超音波,肝臟震波硬度測試及核磁共振檢查以評估肝臟纖維化的嚴重程度。

 

  • 蛋白質流失腸病變(Protein-losing enteropathy)

  蛋白質流失腸病變是一種罕見但嚴重的併發症,是由於血清中蛋白質經由腸道過度流失所造成,臨床表現為低白蛋白血症、水腫、體重減輕、腹瀉、肋膜積水或是心包膜積水等症狀。可能發生的機轉目前仍未十分明暸,一般認為和靜脈壓升高、腸道淋巴管異常增生、腸黏膜發炎反應及腸黏膜血流降低可能相關。臨床上治療也較為困難,可以考慮的方法包括補充Albumin、飲食調整 (高蛋白及低油飲食)、或是使用spironolactone、heparin、靜脈注射免疫球蛋白、sildenafil、corticosteroid等藥物。嚴重且難以傳統治療方式改善的蛋白質流失腸病變病患,可以考慮接受心臟移植。

 

  • 腎功能異常

  Fontan患者的腎臟可能因血流供應不足、低血氧等因素造成損傷,導致腎臟無法進行有效率的廢物排除、或是蛋白尿,這些異常往往會隨著年齡增加而更加顯著。

 

  • 塑形性支氣管炎(plastic bronchitis)

  塑形性支氣管炎是一種罕見但嚴重的臨床症狀,在成人中更為罕見,主要形成原因是支氣管內因附近的淋巴管滲入富含高蛋白質的淋巴液,在支氣管腔內堆積造成阻塞,常見臨床症狀為咳嗽、呼吸窘迫。

 

單一心室循環病患的懷孕與生產

  單一心室循環的婦女若完成三階段手術,心室功能良好,無低血氧以及其他嚴重併發症,是可以考慮懷孕的,然而懷孕時母親以及胎兒的風險都可能較為上升,母親可能發生的風險包括心律不整、心衰竭以及血栓形成的機會增加,此外胎兒出現流產或早產的機會也較大。因此孕前一定要經過成人期先天性心臟病以及高風險妊娠的專家進行仔細的評估與規劃,孕程也必須接受密切醫療追蹤,特別是孕程中各種心臟藥物(如心衰竭藥物、抗凝血劑)的調整極為重要。

 

良好的運動習慣可改善心肺功能

  單一心室循環的患者雖然由於特殊的心血管系統狀態,多半運動耐力較一般人不足,然而維持良好的運動習慣,特別是加強下肢肌肉耐力的鍛練,可以促進靜脈血液的回流,增加心輸出量,對於生活品質的提升也會有所幫助。在病患定期回診時醫師通常會持續安排運動心肺功能檢查的評估,用以監測心肺功能,患者也可以和醫師討論本身適合從事的運動。