先天性心臟病的病患在接受心臟以外的手術時，往往較一般人承受較大的風險，手術本身以及麻醉有可能導致血行動力的不穩定、出血、低血壓，心內膜炎的危險也會增加。手術前詳密的評估非常重要，特別要注意的危險因子詳見表四¹³，此外下列的情況也需要事先處理：

1. 患者使用抗凝血劑: 何時停止Warfarin，手術中是否要使用Heparin，以及重新啟用 Warfarin 的時機，應當於詳細評估後決定，以盡量減少血液流失及防止併發症。
2. 發紺性先天性心臟病: 這類病患因血小板及凝血功能異常，又常有許多側枝循環，血液黏稠度較高而有較大的風險，手術前可考慮作等容積放血 (Isovolumetric phlebotomy) 維持血比容小於 65%。麻醉時全身血管阻力下降亦可能加重發紺的程度，要小心監測。並且也要避免氣泡進入輸液中，而造成血管栓塞。

參考資料：

13.Foster E, Graham TP, Driscoll DJ, et al. Task force 2: special health care needs of adults with congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2001;37:1176-83.